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原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症

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原发性肾上腺皮质功能减退症概述
  • 特征性表现为全身皮肤色素加深
  • 结核病、自身免疫性肾上腺炎等可引发本病
  • 需要终身服用肾上腺皮质激素替代治疗

简介

原发性肾上腺皮质功能减退症,是指原发于肾上腺的各种病变,导致肾上腺皮质产生糖皮质激素和(或)盐皮质激素水平下降,所致的一类全身性疾病,是一种罕见疾病,发病率为每年0.4/10万,患病率为10~14/10万。原发性肾上腺皮质功能减退症,常见病因有自身免疫、感染、手术、基因异常、肾上腺原发或转移性肿瘤和药物等,特征性表现为全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显,黏膜色素沉着见于牙龈、舌部、颊黏膜等处。需要终身使用肾上腺皮质激素进行补充替代治疗,同时要对病因积极治疗,做好肾上腺危象的抢救治疗等,大部分预后良好。

症状表现:

典型症状是全身皮肤色素加深。

诊断依据:

依据全身皮肤色素加深的特征性表现,及促肾上腺皮质激素兴奋试验显示血、尿皮质类固醇无明显升高,血浆基础促肾上腺皮质激素检测明显增高,即可诊断为原发性肾上腺皮质功能减退症。

原发性肾上腺皮质功能减退症有哪些类型?

根据病程,可分为2类:

(1)急性原发性肾上腺皮质功能减退症

(2)慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

是否具有传染性?

是否常见?

本病是罕见病。发病率为每年0.4/10万,患病率为10~14/10万。

是否可以治愈?

目前无法治愈,确诊后需要终身补充肾上腺皮质激素,同时要对病因积极治疗,做好肾上腺危象的抢救治疗,大部分预后良好。

是否遗传?

是否医保范围?

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