原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症无法治愈，治疗主要是终身肾上腺皮质激素替代、治疗病因，避免应激，预防和及时抢救肾上腺危象。

治疗目标

原发性肾上腺皮质功能减退症的治疗目标，是消除临床症状，避免出现肾上腺危象。

急症治疗

肾上腺危象属于急症，需要做好抢救治疗：

1.补液：典型的危象，病人液体损失量约达细胞外液的1/5，故于初治的第1、2天内应迅速补充生理盐水每日2000～3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少，补充葡萄糖液以避免低血糖。

2.补充糖皮质激素：立即静注氢化可的松，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时加入补液中静滴，第2、3天可减量，分次静滴。如病情好转，继续减量。呕吐停止，能进食者可改为口服。

3.积极治疗感染及其他诱因。

病因治疗

如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗。补充替代剂量的肾上腺皮质激素，并不影响对结核病的控制。如病因为自身免疫病者，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在，则需作相应治疗。

药物治疗^[3]

1.糖皮质激素替代治疗：常用药物如氢化可的松、可的松等，要根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定合适的基础量。在进行外科手术，或者外伤，情绪激动等应激状态时，要加大糖皮质激素的用量，待应激状态消除后，要逐步减量至维持量。

需要注意，糖皮质激素过量时有欣快、失眠、躁狂等精神异常，甚至出现低血钾反应，应迅速减量。

2.氯化钠：氯化钠的摄入量应充分，如有大量出汗、腹泻时应酌情增加氯化钠摄入量，大部分病人在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。

3.盐皮质激素：常用药物如9α-氟氢可的松等，适用于经补充糖皮质激素和充分摄入食盐后，仍感头晕、乏力、血压偏低的患者。可每日口服9α-氟氢可的松，上午8时一次口服，如有水肿、高血压、低血钾则减量。药物过量时有水肿、高血压、心脏扩大、心力衰竭、低血钾发生，即应减量或暂停数日，限制摄入钠及水量，加用口服利尿剂、氯化钾。待体内水钠过多现象消失后，必要时再用小剂量盐皮质激素。

4.维生素C：大剂量维生素C长期治疗，可以有助于消除皮肤黏膜色素沉着。

治疗周期

本病多需终身治疗。

治疗后效果如何？

• 经过规范而有效的治疗后，患者的各种临床症状可以消失，皮肤色素沉着现象也会逐渐消失。
• 如果不及时、规范治疗，会导致肾上腺危象而致命。

多长时间复诊？

（1）在治疗初期，建议每周复诊1次，以调整用药。

（2）症状得到平稳控制后，建议3-6个月复诊一次。

（3）如果出现肾上腺危象，则应及时就诊。