原发性肾上腺皮质功能减退症

为什么会得原发性肾上腺皮质功能减退症？

原发性肾上腺皮质功能减退症，是因原发于肾上腺的各种病变，导致肾上腺皮质产生糖皮质激素和（或）盐皮质激素水平下降。不同类型原发性肾上腺皮质功能减退症的病因相同。

原发性肾上腺皮质功能减退症的发病原因主要有这3类：

1.感染：

（1）肾上腺结核：是常见感染性病因，由于肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代，继而出现纤维化病变及肾上腺钙化，而使得肾上腺皮质功能减退。

（2）艾滋病：多在后期出现肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性出现，只有一部分会有明显临床症状。

（3）巨细胞病毒感染：会引发坏死性肾上腺炎，从而引发肾上腺皮质功能减退。

（4）脑膜炎球菌感染：严重的脑膜炎球菌感染可导致急性肾上腺皮质功能减退症。

（5）败血症：严重败血症的儿童患者，可引起肾上腺内出血而伴有功能减退。

2.自身免疫性肾上腺炎：表现为两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质一般不受毁坏。自身免疫性肾上腺炎为遗传性疾病，大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体，近半数病人伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌腺体综合征，多见于女性；而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。

3.肿瘤：包括肾上腺出现恶性肿瘤转移，淋巴瘤、白血病浸润肾上腺，会导致肾上腺功能减退。

4.肾上腺变性：肾上腺发生淀粉样变性，也会导致肾上腺功能减退。

5.手术损伤：双侧肾上腺被切除或被放射治疗破坏，会导致肾上腺功能减退。

6.药物因素：肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒性药物如米托坦的长期应用、肾上腺血管栓塞等，会导致肾上腺功能减退。

7.遗传因素：遗传性疾病肾上腺脑白质营养不良症也会导致肾上腺皮质功能减退。

哪些人容易得原发性肾上腺皮质功能减退症？

1.结核病患者，尤其是肾结核、肠结核患者：结核发生转移后可导致肾上腺结核而易得原发性肾上腺皮质功能减退症。

2.自身免疫性肾上腺炎患者：肾上腺皮质被破坏而易得原发性肾上腺皮质功能减退症。

3.双侧肾上腺切除者、肾上腺接受放疗者：可因肾上腺被破坏、切除而易得原发性肾上腺皮质功能减退症。