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扭转痉挛

扭转痉挛

别名:扭转性肌张力障碍,变形性肌张力障碍,豆状核性肌张力障碍,特发性扭转痉挛(ITS)

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神经内科

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扭转痉挛介绍
  • 一种慢性、进行性发展的神经退行性疾病
  • 常表现为躯干和四肢的不自主痉挛和扭转
  • 分为原发性和继发性扭转痉挛

简介

扭转痉挛是一种慢性、进行性发展的严重神经退行性疾病。临床上以肌张力障碍(表现为肌肉不受患者控制的自主收缩,例如手臂弯曲、前臂内翻等不自主运动)致四肢、 躯干甚至全身缓慢而剧烈的不随意的扭转为特征。扭转痉挛可分为原发性和继发性两大类,其中原发性扭转痉挛多由遗传因素引起;继发性扭转痉挛多由疾病和中毒因素累及基底节的尾状核和壳核的损伤造成的。尚无特效治疗方法,主要是药物治疗,当药物无效且病情严重时可考虑手术。目前不能治愈,只能缓解病情,提高患者生存质量。

症状表现

以肌张力障碍(表现为肌肉不受患者控制的自主收缩,例如手臂弯曲、前臂内翻等不自主运动)致四肢、躯干甚至全身缓慢而剧烈的不随意的扭转为特征。

诊断依据

依据典型的肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身缓慢而剧烈的不随意的扭转或者不自主运动等临床症状可确诊。

扭转痉挛有哪些类型?

根据是否有原发性疾病引发,可分为2类:

1.原发性扭转痉挛;

2.继发性扭转痉挛。

是否具有传染性?

是否常见?

是否可以治愈?

本病不能治愈,有效、规范的治疗可以帮助患者缓解病情,主要采取药物治疗,药物治疗效果不好且病情严重影响患者生活时,要考虑手术治疗。

是否遗传?

是,部分患者有遗传倾向。

是否医保范围?

扭转痉挛相关科普内容

文章 扭转痉挛的症状及药物治疗是什么

扭转痉挛又称特发性扭转痉挛、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍,是一组以躯干或四肢发作性的肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。 它的典型症状包括: 四肢肌张力高,全身呈僵硬状态; 头向一侧或后下方扭转,上肢向后侧扭转,下肢向外侧扭转,身体呈拧麻花状态; 语言改变,表现为说话声音低沉、含糊不清,主要通过喉咙发音。 目前扭转痉挛药物治疗为对症性治疗,目的为减轻症状、改善功能、减少患者异常运动、减少痉挛引起的疼痛。 主要包括左旋多巴类药物、抗胆碱能药物、中枢性肌松弛剂、安定类药物等。 对于药物治疗无效的严重扭转痉挛患者,可选择脑深部电刺激手术,手术可有效缓解肌张力障碍,较大程度改善扭转痉挛患者症状。 且脑深部电刺激术具有可逆性和可调节性等优点,对脑组织无永久性损害,尤其适用于脑发育尚未完全的青少年患者。

于英儒

主治医师

寿光市马店医院

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文章 头部自发性转向,手脚抖动,可能是扭转痉挛?

那是一个普通的午后,阳光透过窗帘的缝隙,斑驳地洒在房间里。我坐在沙发上,眉头紧锁,心里充满了焦虑。我的头,像是被某种神秘的力量牵引,不由自主地往右边转。这种自发性转向已经持续了两三年,去过不少医院,但效果都不理想。 我拨通了京东互联网医院的电话,接通后,一位和蔼的医生接听了电话。他告诉我,根据我的症状,初步考虑是扭转痉挛的可能性较大。 医生询问了我过往的病史和用药情况,我告诉他,我曾经口服过一些药物,但效果不佳。他还询问了我是否有肝肾功能不全、药品不良反应及药物过敏史,以及是否有备孕等特殊情况。我一一回答了他的问题。 医生建议我去线下正规医院神经科检查,看看能不能进行肌注肉毒素等治疗。他还告诉我,可以尝试安定类肌松药,但确诊需要线下正规医院神经科医生体检和检查。 我有些失望,因为之前已经去过很多医院,但都没有确诊。医生安慰我说,虽然检查了很多次,但有时候疾病需要时间来确诊。他还告诉我,我的手也有一点抖,需要检查原因。 医生询问了我手抖的情况,我告诉他,安静状态下手抖,感觉是全身的,脚也是。医生建议我去线下医院确诊,看看能不能治疗。 我又提到了一个药物,医生告诉我,这个药物是肌松药,但不太适合我的症状,更不是治疗手抖的药物。他还提到了美多芭和苯海索,这两种药物可以用来治疗扭转痉挛和手抖等情况。 医生给我开了一盒美多芭,并详细说明了用药方法和剂量。他还告诉我,如果效果不好,可以逐渐加量,但要注意副作用。 挂断电话后,我感到一丝希望。虽然病情还没有完全好转,但我相信,只要坚持治疗,总会有一天,我能恢复正常。 想问问大家,有没有出现过类似的情况?如果有的话,你们是如何应对的?

远程医疗新视界

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文章 区分扭转痉挛与痉挛型脑瘫:治疗方法的重要性

尽管扭转痉挛和痉挛型脑瘫在临床上有许多相似症状,但它们之间存在本质上的差异。因此,治疗方法(特别是手术方法)也不同。然而,由于两者之间的相似性,某些医疗机构和医生可能会将扭转痉挛误诊为痉挛型脑瘫,并采取不恰当的治疗方法,导致不良后果。 根据欧洲脑性瘫痪监测组织(SCPE)的最新分类理念,扭转痉挛被归类为肌张力障碍型脑瘫的一种,主要表现为躯干或四肢的发作性肌张力扭转性增高。这种疾病多见于青少年,患者的躯体表现主要是向一侧扭转,上肢向后扭转,下肢向外扭转,骨盆和脊柱会有变形。由于基本上是用喉发音,发音困难,因此语言上的障碍也是扭转痉挛患者的一个显著特征。扭转痉挛患者的肌张力表现异常,主要是精神紧张引起的,在睡觉时间放松的情况下,其形体可以表现为正常,一般身体成软态。 相比之下,痉挛型脑瘫患者的肌张力也很高,但在生理表现上有所不同。在早期,主要表现为软瘫,头、脚、四肢都很软,无法正常爬、坐和立。到一定阶段,肌张力会逐渐升高,通常在2岁左右上下肢开始出现肌张力过高的表现。因此,对于2.5岁以上的痉挛型脑瘫儿童,通常会采用FSPR手术进行治疗,以解除痉挛并降低肌张力,为术后康复奠定基础。 过去,医生可能会将扭转痉挛患者误诊为痉挛型脑瘫,导致现在这些人基本上无法康复,甚至完全失去自理能力。然而,实际上,对于扭转痉挛,颈总动脉外膜剥离术(CPS手术)效果极好。CPS手术可以全面改善大脑的功能,增强智力、记忆力和语言能力,降低肢体的肌张力(尤其是上肢),缓解脑瘫儿发音不清楚或吐字不清、手足不灵活、行走不稳、流口水等症状。CPS手术的原理主要是可以提高中枢反应阈值,调节脑干功能;调节自主神经所支配的脏器功能;降低兴奋毒的释放;增加脑血流量,改善脑功能;去交感神经后引起局部神经内分泌及中枢神经递质的改变;交感神经可能直接参与肌张力的调节或交感神经与运动神经之间能够相互影响。 总之,我们应该严格区分扭转痉挛和痉挛型脑瘫,选择合适的手术方式进行治疗,避免因错误治疗而造成不可挽回的后果。

跨界医疗探索者

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