烟雾病

       烟雾病是一种独特的疾病，是因为颅内大动脉导致颈内动脉、大脑前中后动脉，以及相应的 Willis 环、颅底动脉环高度狭窄和引发大量的新生细胞，可以引起多发性的脑部栓塞，也可以引起多发性的脑内出血等一系列综合征。

当然这个病情有轻有重，当病人很轻的时候，其实病人是可以正常工作和生活的，因为也没有导致什么后果。

如果病情已经很严重了，造成出血、梗塞，这种情况下建议大家好好休息，先进行介入治疗，把新生血管一一栓塞，控制好血压，等病情稳定之后才能工作。所以烟雾病能否工作要看病情是否处于稳定，看看有没有导致临床后果。对于没有导致临床后果的烟雾病，其实有时候不见得非得在家休息，正常的工作，从事轻体力劳动应该是没有问题的。

有人问烟雾病能做高压氧治疗吗，对于这个问题，医生和患者都应该有清醒的认识。烟雾病能做高压氧治疗，但是高压氧并不能治好烟雾病，只是作为一种备选手段来进行辅助治疗。

什么是烟雾病？

烟雾病是一种不太常见的脑血管疾病，是由于大脑主要动脉血管（包括颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部）慢性进行性狭窄或闭塞，继发颅底穿通动脉代偿性异常增生，形成细小脆弱的烟雾状血管，当新生烟雾血管代偿作用不能弥补主要动脉血管狭窄闭塞引起的供血障碍时，就会引起脑缺血、脑梗塞等，而烟雾状血管本身管壁非常轻薄脆弱，很容易破裂，造成脑出血，后果非常严重。

什么是高压氧治疗？

在高压（超过常压）的环境下，呼吸纯氧或高浓度氧以治疗缺氧性疾病和相关疾患的方法，即高压氧治疗。高压氧治疗可以促进机体的自我更新过程，增强免疫细胞活力，以对抗疾病，从而使患者逐渐康复。

烟雾病能做高压氧治疗吗？

高压氧疗法可用于治疗：颅脑外伤及伤后脑功能障碍(脑挫裂伤、脑血肿清除术后、脑震荡、脑外伤综合征等)；手术或其他原因诱发的急性脑水肿所致颅压升高；脑缺血性疾病；出血性脑血管意外病灶清除术后；脑膜炎及其后遗症；脑脓肿等。而烟雾病作为一种脑血管疾病，高压氧疗法亦可作为一种备用手段进行辅助治疗，针对某些特定症状的患者或可在一定程度上缓解和改善某些脑神经功能。但是高压氧治疗对烟雾病本身的血管病变并不能起到根本的治疗作用。而烟雾病具体能不能、需不需要做高压氧治疗，则需要临床主管医师根据患者的具体病情综合判断后给出具体的指导意见。

烟雾病如何治疗？

目前大部分医学专家普遍认为，烟雾病一旦明确诊断应尽早进行手术治疗。而采取什么样的手术方式是非常重要的，传统的单纯直接搭桥或单纯贴敷术在一定程度上还存在一些缺陷和不足，比如血供改善范围有限、起效时间慢等。而目前临床开展的联合血管搭桥手术，是烟雾病真正有效的治疗手段。联合血管搭桥手术是将直接血管搭桥术和贴敷术联合在同一台手术中一并完成，而且增加了多个贴敷因素，更大范围地改善脑供血，可为患者大脑重建比较完善的血行旁路系统，取得更为理想的治疗效果。

颅内烟雾病常见的临床症状有以下几个方面:

1、烟雾病的病症大多数是头痛、头昏、恶心想吐、呕吐发病这类的常见症状，一些得了烟雾病的人还会继续出現意识障碍，其临床表现临床症状与别的原因造成的颅内出血同样。

2、可主要表现不一样水平的智能化减低、觉得缺少、音标发音艰难、失语、偏肓、头痛、中枢神经危害等。

3、颅内出血。12%～14%的病人可有蛛网膜下腔流血、脑室毛细血管破裂或大脑内出血，乃至有的病人会反复产生。

4、亚急性偏瘫。初期普遍暂时性脑缺血灶发病(即 TIA )，反复产生一过性瘫痪或力弱，多见偏瘫，也可以为上下更替性偏瘫或双偏瘫。发病后一般能自发性减轻或彻底终止发病，发病后不影响健身运动作用。

目前对烟雾病尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。有人说，患了烟雾病，就相当于慢性癌症，大多数患者的长期预后较好，所以要乐观积极面对。

如果脑血管检查发现有烟雾病的一些征兆，而且已经出现了症状，就有可能会导致脑卒中发作（出血性或者缺血性脑卒中都有可能）。诊断烟雾病并不困难，做一个血管检查就可以明确，目前常做的是核磁共振血管成像（MRA）或者 CT 血管成像（CTA），如果发现有双侧颈内动脉末端闭塞或者接近闭塞，而且脑底部的一些小血管明显扩张，就可以初步判断。说到这里呢，MRA 和 CTA 有什么区别呢？MRA 是磁共振成像，对身体没有幅射，不用造影剂，而 CTA 是在 CT 室做的，是有幅射的，当然这点幅射量对人体构不成威胁，同时呢，要用造影剂，但是它的精确程度要比 MRA 要精确一些。

即使患了烟雾病不要紧张，我们要严格进行评估，根据评估有以下几个方案可以选择：

• 侧枝循环很好，没有症状，可以不用任何治疗，正常生活就可以。
• 如果有缺血发作，可以考虑外科搭桥手术或者颞肌贴敷手术。
• 如果有出血性卒中（如脑室出血），就需要做搭桥手术预防再次出血

烟雾病是双侧颈内动脉末端逐步闭塞，而颅底一些毛细血管代偿性扩张，因为这些毛细血管比较密集，所以在血管影像上看到似乎一片血管，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，很像大多数男士吸烟时吐出的一团烟雾，故称为“烟雾病”，这样大家就很容易理解了，血管是不规则的，很乱的。

烟雾病是一个外来词翻译过来的名字，亚洲人多见，日本人最早报道为 moyamoya 病，翻译过来就是烟雾病。

亚洲国家的发病率高于欧洲或北美。该病主要影响儿童，但也可发生在成人中。女性发病率高于男性。

其实是很多扩张的脑小血管。这种疾病发病原因不清楚，患病率不断上升，每 10 万人就有 3-4 人发病，

只要不发生脑卒中可能发现不了，这种疾病，可以出现缺血性脑卒中，也可以出现出血性脑卒中，主要治疗方法是颅内外血管重建手术。尽早手术，且术后规范治疗，可改善愈后。

发病年龄越早，愈后可能会越差，但是大多数预后比较好。

烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉（ICA）末端及大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA）起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。

因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，导致脑底出现异常血管网，这些异常血管网在脑血管造影中形似“烟雾”，故而本病得名烟雾病。

烟雾病通过磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影（DSA） 可以判断病情的进展程度以及相应的分期。

烟雾病的危害极大，严重者会出现生命危险，危害主要体现在大脑失血和出血两个方面，大脑缺血的症状主要有短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死、偏瘫、癫痫等；出血相关症状包括脑出血、头痛、呕吐、意识障碍等。

烟雾病治疗的重点是改善病灶处的血液循环，防止大脑血流受阻后挤压上游血管壁，造成脑出血；也要防止大脑血流受阻后，后续的血管因供血不足而出现缺血症状，如脑细胞死亡、脑梗死等等。

烟雾病在人群中的发病情况是怎样的？

东亚国家烟雾病（MMD）的患病率较高。

• 在我国，平均患病率为 3.92/10 万，发病率约为 0.43/10 万，较日本略低。而在我国台湾地区，烟雾病的平均发病率为 0.48/10 万。
• 日本烟雾病的患病率约为 6.03/10 万，发病率约为 0.54/10 万。北海道地区的患病率约为 10.5/10 万，发病率约为 0.94/10 万。
• 欧洲地区烟雾病的患病率约为日本的 1/10。
• 美国烟雾病的发病率约为 0. 086/10 万。

患病率

发病趋势

我国目前尚无全国性流行病学调查数据。中国南京地区烟雾病患者的男女性别比为 1: 1.15，这与南京地区的性别比相似。成人患者的男女性别比为 1: 1，在青年病例中女性发病明显增高，中年病例中男性病例呈明显增高的趋势。

中国烟雾病患者临床特征中的性别因素与日本、韩国等亚洲国家有一定差异，具体原因可能与种族、地区、环境等差异相关，但尚不完全明确。

好发人群

由于烟雾病目前病因不明，故尚无法准确界定烟雾病的易感人群。总体上，该病好发于儿童和青壮年人群。

在我国，南京地区的儿童发病高峰在 5~9 岁，而成人发病高峰在 35~39 岁。其他地区目前的数据为成人烟雾病患者发病的高峰在 35~39 岁。

烟雾病有哪些类型？

烟雾病按病情程度主要有三类：

第一类是无症状的烟雾病，在检查中偶然发现，后续经过积极治疗，可以避免发生脑血管意外；

第二类是中度危险型，会出现短暂性脑缺血发作症状，比如会出现头痛、头晕、短暂性失明等；

第三类是重度危险型，已经诱发了其它脑部严重疾病的类型，比如发生脑梗死、脑出血等。

无症状型:

患者在体检或者其它检查中偶然确诊，但之前并未发生 TIA、脑梗死、脑出血等症状。但无症状并不代表着此类型的烟雾病危险性最低，同样需要足够重视。

中度危险型:

此类型的烟雾病又细分为两种亚型：

• TIA 或可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）发作频率≤2 次/月，CT 无低密度病变，无持续性神经系统功能缺损；
• TIA 或 RIND 发作频率＞2 次/月，CT 无低密度病变，无持续性神经系统功能缺损。

这两种亚型的烟雾病均会影响患者的正常生活，一旦确诊，患者应避免驾驶、高空作业、井下作业，防止发生意外。

重度危险型:

以脑梗死发病并反复发作、侧支烟雾状血管或微小动脉瘤破裂出血等。此类患者需要入院治疗。

烟雾病的概念

流行病学

其病因尚不清楚，多见于儿童和中青年人群。烟雾病有一定的遗传倾向，建议进行基因及家族筛选。

治疗方法: 

目前烟雾病仅手术治疗有效，目的在于改善脑血流灌注。常见手术方法包括颅内-外血管吻合术和颞肌贴敷术，部分患者需要双侧分阶段手术；除手术外，辅助治疗手段包括抗炎抗聚（阿司匹林）、神经保护（多奈哌齐）、神经康复（高压氧、功能训练）等。

手术疗效: 

烟雾病术后存在一定的并发症可能，为达到最好的治疗效果，建议术前及术后随访过程中进行充分的病情评估。评估内容包括认知功能、病变区域的血流灌注及代谢、脑功能及脑电活动;烟雾病的术后康复是一个漫长和不确定的过程，建议2年内遵照医嘱密切随访。

A：烟雾病手术成功率较高，但术后的并发症非常多，而且很多都不能完全恢复，对病人的生活质量影响较大。术前充分的评估可以有效预测和降低术后并发症的发生率，减少病人和家庭的痛苦。

Q：请问术后恢复的挺好，为什么还要反复来医院复查?

A：烟雾病是慢性进展的脑血管疾病，长期复查的原因，一方面是因为有些病人另外一侧血管也不好，需要分期手术；另一方面是因为烟雾病的恢复也很缓慢，短期内病情可能会有反复，需要医生及时的治疗和指导。

那天，我走进京东互联网医院，心里像揣着一只小兔子，蹦蹦跳跳的。我得了烟雾病，踝关节不能动了，医生说只能加强锻炼，这让我心里没底。我坐在医生对面，他是个中年人，眼神里透着温和，但话里却带着不容置疑的坚定。

“目前烟雾病只有搭桥手术治疗，没有其他好的办法。”医生的话让我心头一紧，手术？我听说过这种手术，风险大，恢复期长，我还能承受吗？我犹豫着问：“踝关节不能动，有什么办法？”医生沉吟了一下，说：“只能加强功能锻炼了。”

我叹了口气，心里满是无奈。踝关节不能动，加强锻炼？这对我来说，谈何容易。我试着活动了一下踝关节，却只能发出“咔咔”的声响，没有一点力气。我看着医生，他摇了摇头，说：“脑子里的病引起的踝关节病变，手术无效。”

我愣住了，脑子也做过手术了，那为什么踝关节还是不能动？医生接着说：“手术不是针对病因治疗的，所以效果不好。”我沉默了，心里满是绝望。那没有什么办法治疗啦！我黯然神伤，心里满是无奈。

医生看着我，说：“加强锻炼吧。”我点了点头，心里虽然满是无奈，但也没有别的选择。我回到家，开始了我的锻炼之路。每天，我都会坚持做踝关节的拉伸和活动，虽然过程痛苦，但我没有放弃。

时间一天天过去，我的踝关节虽然还是不能完全活动，但已经比以前好多了。我开始尝试走路，虽然摇摇晃晃，但我没有放弃。我知道，这是我对抗病魔的唯一方式。

我想问问大家，有没有像我这样，得了烟雾病，踝关节不能动，却依然坚持锻炼的人？我想听听你们的故事，也许，我的坚持，能给你们带来一些力量。

健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！我在这里，也希望我的经历，能给大家带来一些启示。