发作性睡病

规律的小睡，目前是最有效的。

非药物治疗的方式，就是每天要睡 5 次，一般建议睡 5 次，每次是 10-20 分钟，然后间隔是 2-3 小时。

如果是上学的话，那就可以按照早晨早饭之后，这是第一次，第二次是课间操的时候，也是下第二节课的时候，然后第三次是中午，第四次是下第六节课的时候，第五次是晚饭以后的时间，让他睡 20 分钟。

对于上班族的话，就可以根据你自己的工作的情况，来进行安排。一般睡 10-20 分钟的话，能够坚持 2-3 个小时。

所以如果是有白天工作的需要和上学的需要，要这样做去，这是非药物治疗最主要的一个方法。

发作性睡病主要是两大类人群当中比较多见，一大类是 15 岁左右的人群，会比较多。还有是 35 岁左右，这两个年龄段的人更容易得发作性睡病。

还有一个特点就是男性和女性相比，男性比女性更容易得发作性睡病，男跟女相比是 2: 1 的比率，是这样的一个发病特点。

关于发作性睡病的病因，现在有很多的假说，包括有的说法是有可能是病毒感染。

第二个就脑部的一些神经递质的分泌异常，比如说下丘脑的食欲素的分泌的减少。

第三个可能会有一些其它的脑部的病变的改变。

第四个可能跟遗传有关系，比如说特殊的一些基因的遗传的变异性跟它有关系的。

这是一些假说，但是还没有非常明确说是一个原因所导致的，当中比较多的，还是跟下丘脑的食欲素缺乏有关。

首先第一个得有不可控制的嗜睡。

第二个如果有猝倒，诊断就比较简单了。

第三个症状就是夜间的症状，包括睡前的幻觉，还有醒后的睡瘫，包括中间的睡眠的紊乱的问题。

诊断还可以做多导睡眠监测，而且是一定要做多导睡眠监测，和白天的多次小睡试验。

多导睡眠监测，就是在医院里需要待一天一宿的样子，晚上给他做整宿的多导睡眠监测，然后白天给他做 5 次的小睡的试验。

多导睡眠监测大家都很理解，就让病人在医院里待着，我们给他戴上相关的一些导联和电极。

比如说脑部的导联，眼部的，口鼻腔的，还有躯体的，还有腿部的导联，主要测他的脑电、心电、眼电、皮电、肌电等一些生物电的一些变化。

然后还要看看他睡眠情况是怎么样的。

还有白天的小睡，白天小睡主要给他做 5 次，每次做 20 分钟，一般是 9 点开始，9 点 1 次，11 点 1 次，1 点 1 次，3 点 1 次，5 点 1 次，看看白天的小睡，能不能出现这种 REM 睡眠。

如果是晚上的整夜的睡眠的时间，大于六个小时，然后白天多次的小睡，出现了两次以上的以 REM 睡眠起始的睡眠，而且睡眠的潜伏期小于 8 分钟，这样就可以给他确诊。

然后还有如果临床症状他感觉到没那么明显，描述不太清楚，也可以单独做睡眠监测，多导睡眠监测，就整夜的多导睡眠监测和多次的小睡。

如果整夜的多导睡眠监测和多次小睡的结果也满足这样的一个表现。就是白天的 5 次的小睡要有两次以上的 REM 睡眠，再加上睡眠潜伏期小于 8 分钟，而且晚上的头一夜的睡眠大于六个小时以上，就可以给诊断发作性睡病。

REM 期睡眠是指，人的睡眠一共分两个时期，主要根据睡眠当中是否有眼动，以脑电的活动，分为快速眼动睡眠和非快速眼动睡眠。

快速眼动睡眠也简称为 REM 期的睡眠。非快速眼动睡眠也简称 NREM 期的睡眠。

快速眼动睡眠当中，最主要发生的是我们脑部的信息的整合和记忆的巩固。

这时我们会做梦，然后这个时期我们的肌张力是迟缓的，肌张力很低，比深睡眠的时候还要更低。

所以在发作性睡病病人当中，REM 期睡眠的这种迟缓，会导致他白天的猝倒。

如果白天 REM 期的睡眠侵入出现，就会猛地身体发软，就会倒。所以发作性睡病，REM 期的睡眠，具有非常重要的意义。

一大类发作性睡病首先要解决他睡的问题。睡的问题是用兴奋剂，比如说可以用利他林、莫达菲尼这样的药物来进行治疗，叫做促醒剂，也叫精神兴奋剂，让他保持一个兴奋的状态。你需要的时候吃，不需要就不吃了。

比如说学生在放假期间就可以不吃，上学期间就可以吃。

工作也是这种状态，工作期间你就可以吃，如果不工作，你也可以用这种规律的小睡来进行解决。

还有一大类就是解决晚上的症状，晚上的症状主要是睡的不好，还有就是有入睡前的幻觉，入睡后醒来之后的睡瘫。

这些表现可以用药来进行治疗，可以用小剂量的氯米帕明来治疗，半片或者一片。它主要的作用是抑制我们的 REM 睡眠。

因为发作性睡病之所以出现幻觉，其实是一个梦境的一种感觉，所以梦境主要发生在 REM 期。所以把 REM 期给抑制住了之后，就会改善。

还有一个情况就是猝倒了，也可以用药物进行治疗。

药物治疗的选择主要是有氯米帕明或文拉法辛来治疗，但是这些药的使用都是用小剂量，不需要很大的剂量。

发作性睡病是一种原因不明确的慢性睡眠障碍，这个病的特点是日间过度睡眠，也称病理性睡眠，是发作性睡病的主要症状。

白天突然发生不可控制的睡眠发作，可以在休息的时候，也可以在活动状态下比如说上课、乘车、开车看、电视，甚至吃饭、走路、洗澡时，可以随时发生睡眠，可以几分钟到数小时不等。

还会发生猝倒发作，也是本病的特征性的症状，有很强的诊断价值。患者在清醒状态下身体的随意肌突然失去张力而跌倒，但是没有意识丧失。

还会出现夜间的睡眠障碍，觉醒次数增多，睡眠的效率下降。可以出现睡眠瘫痪以及入睡之前出现幻觉，还有一部分患者会出现癫痫发作、抑郁、偏头疼等。

1.嗜睡或突然感觉肌无力

2.白天频繁小睡或突然进入睡眠的症状持续至少 3 个月

3.猝倒发作

4.相关症状还包括睡眠麻痹、睡眠幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒

5.多导睡眠图证实下述一项以上：睡眠潜伏期＜10 分钟；REM 睡眠潜伏期＜20 分钟；多次小睡潜伏期实验（MSLT）平均潜伏期＜5 分钟；出现两次或两次以上睡眠始发的 REM 睡眠

6. HLA 检测证实 DQB1*0602 或 DR2 阳性

7.临床症状不能用躯体和精神方面疾病解释

8.可以伴有其他睡眠障碍，如周期性肢体运动障碍或中枢性或外周性睡眠呼吸暂停，但不足以引起以上症状的主要原因

发作性睡病的治疗分为以下两方面内容：

1、一般治疗：

• 保持生活规律
• 养成良好的睡眠习惯
• 控制体重
• 避免情绪波动
• 白天有意安排小憩以减轻症状
• 尽量避免较有危险的体育活动，如登山、游泳、驾车及操作机械等
• 对患者进行心理卫生教育，减轻心理压力

2、药物治疗：

• 传统的中枢兴奋剂：苯丙胺、派甲酯、马吲哚、匹莫林
• 新型中枢兴奋剂 ： 1. 莫达非尼；2. 三环类抗抑郁药对猝倒发作疗效较好；3. 左旋多巴及单胺氧化酶抑制剂司来吉兰对提高觉醒度也有一定的疗效

“快扶一下，有人摔倒了"，“有人昏迷了"，“让一让，让她先看一下医生"，“看看摔哪儿了"，候诊大厅一阵忙乱，导诊护士推着一辆平车把一位年轻女患者送到神经内科唐主任门诊，唐主任用手电看了一下患者瞳孔，发现光反射灵敏。查血压也正常，心电图正常，肌张力不高，没等检查完，患者已经睁开了眼，连声说，没事儿，没事儿，说着坐直身体，连声感谢帮忙的周围家属，唐主任发现虚惊一场，仔细询问病史得知，患者从十几岁开始就特别爱睡觉，有时可以聊聊天儿也能睡着，几分钟就能睡醒，为此没少被老师批评，毕业后参加工作，因贪睡耽误了不少工作，同事背后都称她为“睡神"，近半年来发作越来越频繁，夜里梦多，最近还容易摔倒，今天来看病又睡着摔倒了。

唐主任听完患者描述后，让陈女士查头颅核磁，发现正常。然后告知陈女士，她患的疾病是发作性睡病，以白天不可抗拒的短期睡眠为主要症状，和睡眠幻觉，睡眠瘫痪，猝倒为四联征，目前这类疾病的发病机理不甚清楚，和遗传有一定关系。现在所有治疗都是以改善症状和提高生活质量为主，不可能彻底治愈，神经兴奋药物副作用较大，一般不予服用，根据陈女士之前的情况，唐主任用中药开窍补肾的方法治疗，后随访得知陈女士病情有一定缓解。

发作性睡病跟夜间的睡眠时间无关。而摔倒是因为对肌肉控制能力的短暂性丧失。时间可以从几秒到长达几分钟。这段时间，患者的意识完全清醒却连一根手指头都动不了。这种失去肌肉控制能力通常出现在患者情绪突然转变的时候，比如笑，生气，惊讶或害怕。疾病遍布世界各地，不分年龄种族。而成年患者却容易把这种病的症状误解成压力或睡眠不足。

这种病的特点是患者会在很短的时间进入看上去像深度睡眠的阶段。一般人需要一个半小时左右从轻度睡眠进入到深度睡眠，而患有此病的人可能只需要一分钟甚至更短。而患者的夜间睡眠大多间断而且容易醒来。所以大脑才会在白天自动进入睡眠状态。

每年 3 月 21 日为国际睡眠日，可是当今有多少人被睡眠所困扰，“失眠”“熬夜”“睡不着”“早醒”……这些词汇基本成了我们朋友圈的话题 Top 1。每个人都想要有“说睡就睡”“想睡就睡”的这种本领，可殊不知，这可是一种“病”！！！困扰了很多青年人，伴随着不可抑制的睡眠同时出现的现象可能还有——在大笑中突然跌倒在地、睡觉时出现“鬼压床”甚至有的人会出现幻觉等，那究竟是什么病这么神奇？？还能让人说睡就睡，拍拍你的小脑瓜，睁大你的双眼，用你的大拇指继续滑下去吧！

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没错。这种病的名字就叫“发作性睡病”。病如其名，它最核心的症状就是白天突发的不可抗拒的睡眠发作，可以发生在静息时，也可以发生在运动中，持续时间从几分钟到数小时不等。与正常人的疲劳不同，它不能被充足的睡眠所缓解。如果去医院做检查，发作性睡病患者的 Epworth 嗜睡量表评分通常是大于 15 分的。

【案例报道】

曾经有报道一初三学生，男，16 岁，自 14 岁起便出现不可抗拒的发作性白天睡眠 ，每天发 10 余次 ，每次几分钟到十几分钟不等，严重影响患者生活和学习。有 2 次因在骑自行车回家途中睡着而发生撞车事故。虽采取多种方法干预但均不能奏效。以后逐渐出现这些症状：

• 睡眠瘫痪,入睡时感到肢体不能活动，清醒后虽努力挣扎但仍持续数分钟不能活动；
• 睡眠幻觉，半睡半醒时好像听到有人和他说话，还看到多种恐怖、稀奇古怪的画面;
• 猝倒，患者不敢笑，一笑尤其是大笑就会出现肢体乏力 ，严重时会跪倒在地。

发病 2 年学习成绩直线下降并留级 1 年，不能正常上课，情绪低落，爱发脾气。于北京大学精神卫生研究所门诊就诊，结合患者症状表现和既往检查结果，被诊断为“发作性睡病”[1]。

【发作性睡病是什么呢？】

发作性睡病是一种病理性的睡眠，属于睡眠障碍，是一组以为病理性睡眠（也称白天过度嗜睡症）为核心症状或伴有猝倒、睡眠幻觉以及睡眠瘫痪的临床综合征。美国睡眠医学会（AASM）发布的睡眠障碍国际分类第 3 版（ICSD-3）[2]将发作性睡病分为 2 型，包括发作性睡病 1 型（发作性睡病伴有猝倒），发作性睡病 2 型（发作性睡病不伴猝倒）；

【如何诊断呢？看看诊断标准】

→诊断 1 型发作性睡病（发作性睡病伴猝倒）需要同时满足以下两项要求（图 1）：

• 每天均出现难以抑制的嗜睡，持续≥3 个月。
• 以下一项或两项：
  • MSLT 试验平均睡眠潜伏期≤8 分钟，出现 2 次或以上睡眠始发的快速眼动睡眠；睡眠起始 15 分钟内出现的快速眼动睡眠期可以替代 MSLT 试验中的 1 次睡眠始发的快速眼动睡眠。
  • 脑脊液 Hcrt⁃1/Orexin⁃1 水平≤ 110 pg/mL 或低于正常对照者平均值的 1/3。

图 1  1 型发作性睡病的诊断标准（ICSD-3）

→诊断 2 型发作性睡病（发作性嗜睡不伴猝倒）需要同时满足以下五项要求（图 2）：

• 每天均出现难以抑制的嗜睡，持续≥3 个月；
• MSLT 试验平均睡眠潜伏期≤8min，出现≥2 次睡眠始发的快速眼动睡眠；睡眠起始 15 分钟内出现的快速眼动睡眠期可以替代 MSLT 试验中的 1 次睡眠始发的快速眼动睡眠；
• 无猝倒发作；
• 未测定脑脊液 Hcrt⁃1/Orexin⁃1，或测定的脑脊液 Hcrt⁃1/Orexin⁃1 水平> 110 pg/ml，或超过以同一标准检验的正常对照者平均值的 1/3；
• 嗜睡和（或）MSLT 试验结果不能以其他原因更好地解释，如睡眠不足、阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）、睡眠时相延迟、应用药物或毒品。

图 2  2 型发作性睡病的诊断标准（ICSD-3）

【发作性睡病有哪些表现？】

1、白天过度嗜睡症（Excessive daytime sleepiness,EDS），是发作性睡病的主要症状

→患者可能会在白天突然发生不可克制的睡眠，可以发生在休息时，也可以发生在任何运动中包括走路、开车、游泳等，持续时间从几分钟到数小时不等。

→两人同行，你却走着走着就睡了，留下我一个人在风中满脸问号？

2、猝倒发作，是本病的特征性症状

→患者可以表现为在觉醒时，因大笑、紧张、兴奋等情绪变化时[9]出现躯体随意肌失去张力而摔倒，持续几秒钟-几分钟，在 60％的发作性睡病患者中，出现嗜睡症状后三到五年内就会出现猝倒发作[3]。

3、睡眠瘫痪，俗称“鬼压床”

→患者在睡眠时出现一过性肢体不能活动，不能言语，发作时意识清楚，可伴有窒息感，持续数秒至数分钟。

→其实这种状态在正常人也可发生，我们很想要醒过来，却发现自身肢体无力，根本爬不起来，这就是“睡眠瘫痪”。但发作性睡病患者的发生频率及程度均严重的多。

4、睡眠幻觉

→患者常出现到类似于梦境般的幻觉，感觉真实而生动，常出现于睡眠到觉醒之间的转换过程中或者是睡眠开始时。

【如果不幸，你获得“说睡就睡”的能力，该怎么办呢？】

请一定放松心态，本病并不会缩短寿命，不会造成智力及记忆力的减退，也不会影响生长发育。发作性睡病是一种慢性疾病，目前尚无根治办法，但药物可以缓解嗜睡以及猝倒等症状。

[非药物治疗]：

规律日间小睡（下午 1: 00-2: 00），保持睡眠卫生习惯，保持积极的心态，予以社会支持和心理支持。

[药物治疗]：

①主要包括中枢系统兴奋剂（莫达非尼、哌甲酯等）治疗患者日间过度嗜睡；

②三环类抗抑郁药物（TCAs）例如：氯米帕明，选择性去甲肾上腺素或 5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs 或 SNRIs）例如：氟西汀、文拉法辛等，用于治疗患者猝倒症状；

③镇静催眠药物（唑吡坦等）用于改善患者的夜间睡眠障碍；其他药物包括٢-氨基乙酸（GABA-B）受体激动剂等对发作性睡病的各症状均有疗效[4]。

参考文献：

[1]赵振海,程祥,段宏秋赵振海,程祥,段宏秋发作性睡病四联征一例《中华精神科杂志》2004，37(03 )10.3760/j: issn: 1006-7884.2004.03.023

[2]American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders, 3rd ed, American Academy of Sleep Medicine, Darien, IL 2014.

[3]Ohayon MM, Priest RG, Zulley J, et al. Prevalence of narcolepsy symptomatology and diagnosis in the European general population. Neurology 2002; 58: 1826.

[4]Thomas E Scammell, MD. Clinical features and diagnosis of narcolepsy in adults.Up To Date. Aug 11,2020. https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-narcolepsy-in-adults?topicRef=7681&source=see_link