库欣综合征相关科普内容
文章 内分泌高血压常见的原因
内分泌高血压最常见的原因是跟肾上腺疾病有关系。比较常见的肾上腺疾病有库欣综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤几种类型。肾上腺疾病引起内分泌高血压主要是肾上腺分泌的激素异常引起，所以要进行内分泌干预。有些病人需要到内分泌科评估，有没有内分泌高血压。内分泌高血压有以下几种常见类型：1、原发性醛固酮增多症：这种病人典型的表现是既有高血压又有低血钾。到医院检查血钾低，同时又有高血压。这种病人要引起警惕，可能得了内分泌高血压的一种类型。原发性醛固酮增多症需要找内分泌医生去检查，多数需要抽血检查、评估，看有没有这种疾病；2、嗜铬细胞瘤：这种病人典型的表现会有头痛、心悸、多汗，头很痛，心脏跳动的不舒服，出很多汗。这种病人血压是阵发，有时候血压非常高，有时候血压又正常。这种阵发性高血压，又有三联征、头痛、心脏跳动的不舒服的感觉、多汗，需要找内分泌医生进行评估和诊断；3、还有一种类型的内分泌高血压是库欣综合征。这种病人典型的表现有满月脸，脸突然变圆，脸部皮肤变得多血质，像苹果一样红扑扑的一个颜色改变。再一个是变胖了，这种胖是向心性肥胖，就是躯干胖、四肢比较瘦小，有些女性病人会出现痤疮、多毛。这种病人又有高血压，要找内分泌医生进行评估、诊断，看有没有库欣综合征引起的高血压。内分泌高血压有这三种常见类型，原发性醛固酮增多症的病人需要手术干预，有些病人需要特异的药物治疗，就是相对特异的药物治疗，这个需要内分泌医生给处方、给指导意见，不是由心血管医生来指导意见。针对原发性醛固酮增多症引起的内分泌高血压，有一种相对特异的药物，就是安体舒通这一类的药物，有些病人需要手术干预。另外一种是嗜铬细胞瘤，多数需要手术治疗。可能做了这个手术，血压正常了。另外一种内分泌高血压，库欣综合征的病人，这个病有不同病因，有可能病因在肾上腺，也可能病因在大脑里的腺体、垂体。所以要根据不同的病因进行相应的治疗。需要找内分泌医生给具体指导意见。
王晓莉
主任医师
江西省人民医院
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文章 库欣综合征的诊断依据
库欣综合征 （一）诊断依据 1．临床表现 有典型症状体征者，即可作出诊断，但早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状就医者易于漏诊。 2．各型 Cushing 综合征共有的糖皮质激素分泌异常： ①尿 17-羟皮质类固醇在 55μmol/24h 以上，尤其是在 70μmol/24h 以上时，诊断意义更大； ②尿游离皮质醇多在 304nmol/24h 以上，能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优于尿 17-羟； ③小剂量地塞米松抑制试验：每 6 小时口服地塞米松 0.5mg（或每 8 小时服 0.75mg）×2 天，第二天尿 17-羟不能被抑制到对照值的 50％以下，或游离皮质醇不能抑制在 55nmol/24h 以下； 一次口服法：第 1 日测血皮质醇作对照，当天午夜口服地塞米松 1mg，次日晨血浆皮质醇不受明显抑制，不低于对照值的 50％。 ④正常成人血浆皮质醇节律： 8： 00 均值为（276±66）nmol/L（165～441） 16： 00 均值为（129.6±52.4）nmol/L（55～248） 24： 00 均值为（96.5±33.1）nmol/I，（55～138） 昼夜节律消失：患者血皮质醇浓度早晨高于正常，晚上明显低于清晨。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征各种类型的病因及临床特点4
（六）不依赖 ACTH 的肾上腺大结节性增生 双侧肾上腺增大，含有多个直径在 5mm 以上的良性结节，一般为非色素性。垂体 CT、MRI 检查皆无异常发现。病情进展较腺瘤患者为缓。其病因与 ACTH 以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽、黄体生成索/绒膜促性腺激素等的受体。这些受体在被相应配体激活后使肾上腺皮质产生过量的皮质醇。受体异位表达所致的 Cushing 综合征有一些特点，如 GIP 引起者餐后皮质醇分泌增多，而在清晨空腹时血皮质醇浓度并不高，甚而偏低；LH/HCG 所致者 Cushing 综合征的症状在妊娠期及绝经后出现。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征各种类型的病因及临床特点1
（一）依赖垂体 ACTH 的 Cushing 病： 病因及临床特点 占 Cushing 综合征的 70％，成人，女性多于男性。 垂体 ACTH 瘤（直径<10mm）占 80％。大部分病例在切除微腺瘤后可治愈。 约 10％为大腺瘤，伴肿瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现，可有鞍外伸展。 少数为恶性，远处转移。 少数患者垂体无腺瘤，呈 ACTH 细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱。 双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生。 部分患者呈结节性增生。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征各种类型的病因及临床特点3
（五）不依赖 ACTH 的双侧肾上腺小结节性增生 又称原发性色素性结节性肾上腺病。多为儿童或青年，部分患者的临床表现同一般 Cushing 综合征；另一部分为家族显性遗传，伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为 Carney 综合征。患者血中 ACTH 低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻度增大。含许多结节，小者仅显微镜下可见，大者直径可达 5mm，多为棕色或黑色，也可为黄棕色、蓝黑色。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征临床表现2
四）心血管表现 高血压常见，与肾素-血管紧张素系统激活，对血管活性物质加压反应增强、血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质激素受体等因素有关。同时，常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。 五）对感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱，肺部感染多见；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。患者在感染后，炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊而造成严重后果。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征的病因诊断
（二）病因诊断 不同病因治疗方法不同，掌握各型临床特点，配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血 ACTH 水平（增高或仍处于正常范围提示为 ACTH 依赖型，如明显降低则为非 ACTH 依赖型）及动态试验结果可作出正确的病因诊断。最困难者为垂体性 Cushing 病和异位 ACTH 综合征中缓慢发展型的鉴别。 警惕异位 ACTH 综合征的可能，患者血 ACTH，血、尿皮质醇增高较为明显，大剂量地塞米松抑制试验抑制作用较差。胸部病变占异位 ACTH 综合征的 60％左右，常规摄 X 线胸片，必要时做胸部 CT 薄层（5mm）检查，如仍未发现病变做腹部影像学检查。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征的治疗2
3．垂体大腺瘤患者，需开颅手术，尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发，可在术后放疗。 4．影响神经递质的药物可作辅助治疗，对于催乳素升高者，可试用溴隐亭。还可用赛庚啶、丙戊酸钠治疗本病。 5．经上述治疗仍未满意奏效者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时行双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗。 （二）肾上腺腺瘤 手术切除可根治，经腹腔镜切除一侧肿瘤可加速术后恢复。腺瘤大多单侧，术后需较长期使用氢化可的松（每日约 20～30mg）或可的松（每日约 25.0～37.5mg）替代，因为长时期高皮质醇血症抑制垂体及健侧肾上腺的功能。在肾上腺功能逐渐恢复时，可的松的剂量也随之递减，大多数患者于 6 个月至 1 年可逐渐停用替代治疗。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征临床表现1
库欣综合征 （一）向心性肥胖、满月脸、多血质 满月脸，水牛背，小四肢，多血质，皮肤薄，见血管。 （二）全身及神经系统 肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。 （三）皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑。下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹，手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染。异位 ACTH 综合征者及较重 Cuashing 病患者皮肤色素沉着加深。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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文章 库欣综合征的治疗4
（五）异位 ACTH 综合征 治疗原发性恶性肿瘤，视具体病情做手术、放疗和化疗。如能根治，Cushing 综合征可以缓解；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。 （六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 ①米托坦（双氯苯二氯乙烷）：使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，主要用于肾上腺癌。用药期间为避免肾上腺皮质功能不足，需适当补充糖皮质激素。不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等。 ②美替拉酮（SU 4885）：能抑制肾上腺皮质 11β羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。不良反应可有食欲减退、恶心、呕吐等。
李艳丽
主治医师
北京市通州区永乐店镇永乐店社区卫生服务中心
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