阵发性睡眠性血红蛋白尿

文章 全血细胞减少的可能疾病及治疗

在进行化验检查时，如果结果显示全血细胞减少，可能意味着患者患有某种疾病。这种情况需要引起重视，并且建议患者住院进行详细检查。因为导致全血细胞减少的疾病种类非常多，检查项目也相对复杂，费用较高。以下是一些可能引起全血细胞减少的疾病类型： 阵发性睡眠性血红蛋白尿 低增生性骨髓增生异常综合症 自身免疫病（如系统红斑狼疮、干燥综合症） 原发性骨髓纤维化 脾功能亢进（多数伴脾大，以肝硬化后脾大常见，也可见于布卡综合症等） 分枝杆菌感染 神经性厌食或长期饥饿 低增生性白血病 巨幼细胞贫血 缺铁性贫血（约有5%左右的缺铁性贫血患者可导致全血细胞减少） 免疫性血细胞减少症 霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤/T-LGLL 感染相关性血细胞减少症 嗜血细胞综合症 各种恶性肿瘤肿瘤性疾病骨髓浸润 再生障碍性贫血 尿毒症 药物性血细胞减少症（包括化疗药物，包括糖尿病长期服用的二甲双胍，精神病患者服用的药物） 各种原因导致的急性造血功能停滞 以上列举的疾病都可能导致全血细胞减少。因此，建议患者尽快就医，并进行全面的检查和治疗。

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文章 PNH患者如何选择合适的补体抑制剂？

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液疾病，目前国内已经有三种获得国家批准的补体抑制剂可供选择。其中，两种针对远端补体（补体C5），一種针对近段补体（补体C3环节）。那么，在面对这些选项时，PNH患者应该如何做出选择呢？ 首先，需要确定是否需要使用补体抑制剂进行治疗。其次，考虑医保政策和药物的可获得性，特别是经济负担。基于这些因素，推荐首选依库珠单抗。该药物不仅价格便宜、医保覆盖，而且上市时间长，远期疗效及不良反应都已被充分研究。此外，依库珠单抗还适用于儿童、妊娠和合并再生障碍性贫血的人群，这是目前B因子抑制剂所不具备的数据支持。 如果依库珠单抗不能有效控制病情，例如不能解决输血依赖、血管外溶血严重或体能情况不佳，建议转换为B因子抑制剂飞赫达。在治疗过程中，需要密切关注突破性溶血的风险，并采取相应的处理措施。对于依库珠单抗，可能需要增加剂量、缩短注射频率或联合使用B因子抑制剂；而对于飞赫达，若出现突破性溶血，最后可能需要紧急加用依库珠单抗。

绿色医疗倡导者

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文章 起床第一泡尿是酱油色，怎么回事？

我从来没有想过，起床第一泡尿的颜色会成为我生活中的一大问题。每天早上，当我睁开眼睛，第一件事就是冲向卫生间。然而，最近几个月来，我的晨尿颜色开始变得异常，像酱油一样深。这种情况让我感到极度不安和恐惧。 我开始注意到自己的生活习惯，是否有不良的饮食或作息习惯导致了这种现象。作为一名保安，我经常需要连续工作十二个小时，休息二十四个小时。这样的工作模式让我很难保持规律的生活节奏。加上我喜欢喝茶，很少喝水，可能这也是问题的根源之一。 我决定寻求专业的医疗帮助。通过京东互联网医院，我联系了一位泌尿外科医师。医生非常友善和专业，详细询问了我的症状和生活习惯。除了晨尿颜色异常外，我还经常感到尿不尽的不适。医生告诉我，这可能是血尿的表现，需要进一步检查以确定原因。 医生建议我进行彩超和尿常规检查，并询问我是否有过结石病史。我回答说没有。医生提到，根据我的描述，有可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但需要确诊之后才能确定具体的治疗方案。医生强调了及时就诊的重要性，否则可能会影响中枢免疫系统。 我决定在接下来的两天里多喝水，观察是否有改善。如果情况没有好转，我会立即去医院进行检查。医生也提醒我，如果有任何不适，随时可以联系他进行咨询。 这次的经历让我深刻认识到健康的重要性。我们往往忽视了身体发出的信号，直到问题变得严重才去寻求帮助。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。希望大家也能从我的经历中吸取教训，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！ 想问问大家有没有出现过这样的情况啊？如果有，希望我们可以互相分享经验，共同关注和维护自己的健康。

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文章 我有贫血和尿隐血，医生说可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，需要确认诊断和治疗方案

我从小就体弱多病，经常感冒发烧。可自从三年前输过一次血后，我的身体就变得更糟了。贫血、肝功能异常、尿隐血……各种不适接踵而至。起初，我以为是肝病，去肝病科检查，结果却说不是。然后我又去肾脏科，做了肾功能检查，结果也正常。最后，医生建议我去血液科看看。 在血液科，医生告诉我可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个名字听起来很吓人，但我并不知道它具体是什么。医生说需要进一步检查来确认诊断。于是，我开始了一系列的检查，包括血液、尿液、肝功能等等。每次检查都让我更加焦虑和恐惧。 最终，医生确诊我患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个病名太长了，我简称它为PNH。医生说这个病是一种克隆性疾病，会导致红细胞破坏，引起贫血和尿隐血等症状。治疗方案包括使用一种名为eculizumab的单抗药物来控制病情。 我很担心这个病会影响我生育能力。医生说理论上这个药物不会影响生育，但需要再查资料确认。同时，医生也告诉我，PNH并不是吃出来的，饮食对病情的影响不大。只有在溶血时，吃一些小苏打可以帮助减少溶血损伤。 虽然我现在还没有出现深色尿等明显的溶血症状，但我知道这个病可能会随时发作。所以，我决定要好好管理自己的健康，按时服药，定期复查。希望通过我的经历，能够帮助其他人更好地了解PNH，减少恐惧和焦虑。

跨界医疗探索者

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文章 PNH合并再障，控制后该吃什么药维持？

我是一名PNH患者，经历了无数的恐惧和困惑。最初，我只是感到疲劳和虚弱，经常出现头晕和呼吸困难。随着时间的推移，我的症状变得越来越严重，尿液变成了深红色，医生告诉我这是由于红细胞破裂引起的。这种病的名字叫做PNH，听起来就像一个噩梦。 我开始四处求医，试图找到一种有效的治疗方法。然而，许多医生都对此束手无策，甚至有些人认为我只是在夸大自己的症状。直到我遇到了一位专门研究血液疾病的医生，他为我提供了希望和正确的治疗方案。 通过线上问诊平台，我能够与这位医生保持密切联系，及时更新我的病情和治疗进展。他的专业知识和耐心指导使我重新获得了生活的信心。现在，我正在接受环孢素、泼尼松、碳酸氢钠片等药物的治疗，并且定期进行复查和调整用药方案。 虽然PNH是一种良性疾病，但它仍然需要长期的管理和监控。幸运的是，我有了一个可靠的医生和一个方便的线上问诊平台，帮助我度过了最困难的时期。现在，我可以更好地理解和控制我的病情，重新开始享受生活。

疾病解码者

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文章 九岁小孩有尿蛋白和血尿，可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿？

我是一位九岁小孩的家长，最近发现孩子的尿液中有蛋白和血液，非常担心。我们去当地的医院看了医生，医生说可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿，但需要进一步检查才能确定。由于我们当地的医疗资源有限，我决定尝试线上问诊，希望能得到更专业的意见。 我选择了京东互联网医院进行线上问诊，首先我填写了孩子的基本信息和症状描述，然后等待医生的回复。很快，一位肾脏科的专家就与我取得了联系，详细询问了孩子的发病经过和检查结果。医生告诉我，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的疾病，需要在肾脏科进行治疗，并且可能需要做肾穿刺等检查来确诊。医生还建议我们检查免疫学方面的指标，如补体和抗O等，以排除其他可能的疾病。 我非常感激这位医生的耐心解答和专业建议，决定带孩子去湖南省儿童医院进行详细的检查。医生也表示愿意在我们有新的检查结果时再次提供帮助。 在等待检查结果的过程中，我不禁回想起这段时间孩子的变化。刚开始有发烧，扁桃体也肿了起来，但我们并没有太在意。直到发现尿液异常，才意识到问题的严重性。孩子平时精神状态很好，突然出现这些症状，让我们措手不及。作为家长，看到孩子受苦，真的很心疼。 如果不是京东互联网医院的线上问诊，我可能还在当地的医院徘徊，无法确定下一步的治疗方案。线上问诊不仅节省了我们的时间和精力，还让我们有机会接触到更多的专业医生，获取更全面的信息。 我希望通过分享我们的经历，能够帮助其他家长了解阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状和治疗方法。同时，也想提醒大家，线上问诊是一种非常有效的医疗服务方式，尤其是对于那些生活在医疗资源匮乏地区的家庭来说。

医疗新知速递

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文章 脾功能亢进与哪些疾病进行区分

脾功能亢进虽然在生活中并不常见，但其所带来的危害却不容忽视。这种疾病如果不及时治疗，可能会对患者的生命安全造成严重威胁。因此，在生活中，一旦出现脾胃胀大的情况，一定要及时到医院进行检查，并根据医生的诊断进行相应的治疗。 那么，脾功能亢进可能会与哪些疾病混淆呢？首先，脾功能亢进可能会引起血细胞减少，有时甚至会出现贫血的症状。这可能会与白血病产生混淆，但两者是有区别的。因此，如果出现不适，一定要及时到医院进行检查，避免自行诊断，以免延误病情。 其次，脾功能亢进还可能导致骨髓造血细胞的增加，这与骨髓增生异常综合征的症状相似。骨髓增生异常综合征的常见症状包括贫血、造血功能障碍等，治疗方法是通过移植造血干细胞来恢复身体造血功能。而脾功能亢进的治疗方法则是进行切除手术，从而根治疾病。手术后的伤口护理非常重要，要避免剧烈运动撕裂伤口，从而发生感染，加重病情。可以配合消炎药物进行辅助治疗，这样可以有效降低复发的可能。 此外，脾功能亢进还可能导致外周血细胞和蛋白质减少，从而形成血栓。这与阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状相似。两者都是由于身体造血细胞出现问题而导致的。因此，在日常生活中，一定要注意区分这两种疾病，避免加重病情。可以多吃一些蛋白质含量高的食物，补充身体营养，从而减少疾病的出现。 总之，脾功能亢进与白血病、骨髓增生异常综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿症是三种不同的疾病。在日常生活中，我们要注意自己的身体健康，如果出现脾大的现象，一定要及时就医，避免发生不测。同时，定期进行体检，可以有效避免疾病的出现。

生命守护者联盟

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文章 阵发性睡眠性血红蛋白尿并发症

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的血液病，主要特征是骨髓造血干细胞功能异常，导致红细胞易碎并迅速溶解，引起慢性溶血性贫血。PNH患者除了贫血症状外，还可能伴随一系列并发症，影响患者的生活质量甚至危及生命。 常见并发症包括： 感染 PNH患者由于免疫系统功能受损，容易发生各种感染，尤其是呼吸道和泌尿道感染。感染会加重溶血症状，诱发血红蛋白尿发作，严重感染甚至可能导致死亡。 血栓形成 PNH患者血液粘稠度增加，容易形成血栓。血栓可能发生在身体各个部位，如脑、肺、下肢等，严重时可能引发脑梗塞、肺栓塞等危及生命的事件。 胆石症 PNH患者由于长期溶血，红细胞中的铁质会沉积在肝脏和胆道系统中，导致胆石症的发生。胆石症可能引发胆绞痛、黄疸等症状。 肾功能衰竭 PNH患者肾脏中含铁血黄素沉着，可能导致肾功能损害。部分患者可能出现蛋白尿、血肌酐升高等肾功能不全的症状。 其他并发症 PNH患者还可能发生贫血性心脏病、出血、糖尿病等并发症。 PNH患者需要定期复查，密切监测病情变化，积极治疗并发症，以提高生活质量。

医疗数据守护者

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文章 阵发性睡眠性血红蛋白尿有什么症状

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的血液疾病，其特点是红细胞在血管内突然破裂，导致溶血和贫血。以下是PNH的一些常见症状： 　　1. 贫血：PNH患者通常会出现不同程度的贫血症状，如乏力、头晕、面色苍白、心悸和气急等。由于贫血发生缓慢，患者可能具有较强的适应能力。 　　2. 酱色尿：PNH患者可能会出现酱油色尿液，这是由于红细胞破裂释放血红蛋白所致。尿液颜色通常在2-3天内自行消退，但有时可能持续更长时间。 　　3. 出血：PNH患者可能伴有轻度出血症状，如牙龈出血、鼻出血和皮肤出血点等。女性患者还可能出现月经过多。 　　4. 黄疸：部分PNH患者可能出现黄疸症状，这是由于溶血导致胆红素水平升高所致。 　　5. 肝脾肿大：少数PNH患者可能出现肝脾肿大，但通常症状轻微。 　　6. 其他症状：PNH患者还可能出现腰酸、四肢酸痛、食欲减退、发热、恶心呕吐、尿不尽感和尿道疼痛等症状。 　　需要注意的是，PNH的症状可能因人而异，部分患者可能没有明显症状。 　　如果您怀疑自己患有PNH或出现上述症状，请及时就医，以便得到及时诊断和治疗。

医疗星辰探秘

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文章 引起阵发性睡眠性血红蛋白尿的原因是什么

一、PNH的病因 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的血液疾病，其确切病因尚不明确。目前认为，PNH可能与以下因素有关： 1. 基因突变 研究表明，PNH的发生与PIG-A基因突变密切相关。PIG-A基因突变会导致细胞膜上缺乏一种名为GPI连接蛋白的蛋白质，从而引发PNH。 2. 免疫因素 部分PNH患者存在自身免疫异常，如自身抗体阳性等，提示免疫因素可能与PNH的发生发展有关。 3. 环境因素 长期接触某些化学物质、放射性物质等可能增加PNH的发病风险。 二、PNH的发病机制 PNH的发病机制复杂，主要包括以下方面： 1. 基因突变导致GPI连接蛋白缺乏 PIG-A基因突变导致GPI连接蛋白缺乏，从而影响细胞膜的功能，引发PNH。 2. 免疫反应导致异常细胞增殖 自身免疫反应可能导致异常细胞增殖，加重PNH病情。 3. 骨髓微环境改变 骨髓微环境改变可能影响PNH病情的发展。 三、PNH的诊断和治疗 PNH的诊断主要依靠血液学检查和基因检测。治疗主要包括对症治疗和基因治疗等。 1. 对症治疗 对症治疗主要包括输血、输注红细胞生成素等。 2. 基因治疗 基因治疗是目前PNH治疗的研究热点，有望为PNH患者带来新的治疗希望。 四、PNH的预防 目前尚无有效的PNH预防措施。但避免接触化学物质、放射性物质等可能降低PNH的发病风险。

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