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DDH (发育性髋关节发育不良) —影响孩子一生的疾病
我为什么会来写这篇小儿骨科的科普呢?正是因为家中亲人患了此病,促使我去了解它,由于医学专业细分的原因,作为一个医务工作者对这个病都知之甚少。深入了解以后,发现这个疾病的早期诊断、治疗非常重要,加拿大著名的Salter医生认为,没有任何一种儿童骨与关节畸形像DDH那样,如果及早诊断和治疗,能使患儿受益终生,而延误诊断和治疗则使患儿后患无穷。 DDH翻译成中文就是“发育性髋关节发育不良”,指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾病,包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节完全脱位三种形式。看到这些你明明都认识的字却组成了你看不懂的词语,先别急,来看下面的图就很清楚了。 因为患病的是新生儿,此病早期没有疼痛,单侧脱位的患儿往往到能够独立行走出现跛行的时候才被父母发现,其中单纯的髋臼发育不良基本上一直都没有症状。直至30岁以后出现早发髋关节骨关节炎,造成髋关节疼痛、跛行,最终可致残,丧失劳动能力。有人会说,现在医学进步,换人工关节也没有问题啊!是的,髋关节置换是现在较为普及的手术了,但请看下面的数据:有研究报告成人髋关节骨关节炎中43%是由于DDH所致;2011年挪威学者报告,40岁以下接受全髋关节置换术的年轻患者,有1/4源于DDH的延误诊治;201 6年梅奥诊所的Abdel和同事,统计分析了他们40年的数据,对全髋关节置换后翻修的风险(简单说就是再次进行髋关节置换手术)是这么界定的:手术时年龄50岁以下者,风险为35% 。也就是说,相当多的DDH晚期患者在40岁以前不得已选择了髋关节置换手术,然而他们以后有35%的概率将面临两次甚至三次的手术。 以前人们认为它是一种先天性疾病,我们上课的时候它还叫“先天性髋关节脱位”。后来研究发现:出生时发现的髋关节发育的轻微异常,可能在出生后几周内逐渐趋于正常;出生时“正常”的髋关节也可能逐渐发展成髋关节脱位。1992年北美骨科年会把它更名为DDH。DDH:确切病因不明。内在诱因:关节韧带松弛、女性、基因缺陷等;外在诱因:第一胎、臀位、羊水过少等;把新 生儿两腿并拢拉直的蜡烛包也有相关。其中最重要的危险因素是DDH家族史和臀位产。 目前公认DDH的治疗原则是早发现、早治疗,治疗越早治疗方法越简单,也更容易获得正常或接近正常的髋关节。我们再来看看不同确诊时期的治疗方法和结果吧!一、0~6个月:首选Pavlik吊带。24小时穿戴,连续2~3个月,Pavlik吊带治疗髋臼发育不良或半脱位成功率94%~99%,治疗全脱位的成功率为70%~80%,而年龄>6个月的患儿使用Pavlik吊带成功率<50% 。 二、6~18个月:这个年龄阶段的患儿目前DDH诊疗指南推荐首选全身麻醉下行髋关节闭合复位加人类位石膏裤固定3个月,后更换外展支具佩戴3~6个月后,根据x线复查结果逐步减少佩戴时间。这一阶段患儿的治疗结果有:1.头臼中心复位,治疗结束后, 3~6个月定期X线复查→至骨成熟2.术后再脱位→手术3.头白复位一伴有残余髋臼发育不良,观察,决定是否手术干预4.半脱位,处理同35.股骨头坏死→手术干预 是不是到这里就发现治疗很复杂,孩子很遭罪了?可是还有后面发现更晚的。 三、18~24个月:这个年龄的患儿不建议采取保守治疗了,即使保守治疗可以头臼复位,其髋臼残余发育不良的概率将大大增加。这一阶段的患儿视不同情况进行髋关节切开复位+骨盆截骨+股骨近端短缩、内翻、去旋转截骨+髋人字石膏固定。这么一长串的手术名称光听听就觉得很可怕了。 四、3岁以上:国内外学者认为年龄大于3岁患儿治疗效果差。长期脱位的髋关节复位更困难,手术更加复杂,最重要的是髋臼此时向正常关节发育重建的能力消失。体格检查。后有回顾性分析发现髋关节超声检查为病理性髋关节中,33.3%临床查体阳性,66.7%为阴性,证明仅靠临床体格检查漏诊率很高。而<6个月的婴儿因髋臼和股骨头主要为软骨,X线不能显示,且存在放射线暴露问题,不适用于早期筛查。1980年, 奥地利的Graf利用超声波能穿透关节软骨且无放射性损害的特性,首次将B超用于DDH的早期诊断,使DDH的早期诊断由8个月提前至新生儿期。目前,国外普遍认为DDH早期筛查的最佳时机为出生后4~6周,以避免由于“假阳性”而致过度治疗。 专业医生进行体格检查 髋关节B超 现在主要有两种筛查方式:一种是普遍筛查,即全部新生儿都进行B超检查。在世界很多国家和地区已成为常规筛查项目,如同定期接受疫苗的预防接种一样。德国学者最早报道开展DDH早期普遍筛查后手术率由1%降低至0.26% ;另一种是选择性地对某些特定高危人群进行筛查,比如有家族史或合并有斜颈、足部畸形。选择性筛查可能导致髋臼发育不良病例的漏筛或延迟诊断,最新报道漏筛率高85.3%!遗憾的是,我国目前只有少数发达城市推广了早期筛查,天津、北京、上海、广州等。所以我要提醒新手父母,如果你幸运地居住在开展了全员筛查的城市,请一定要配合筛查,可能需要多次动态复查;如果你住在没有开展全员筛查的城市请一定要在出生后4~6周主动到正规三甲医院小儿骨科(记住,不是小儿科也不是骨科,而是小儿骨科)咨询。发病率在文章中只是一个数字,但是在每一个患儿身上却是切身的痛苦和父母无尽的悔恨…… 我愿为科普尽自己的一分力量!
钟莉萍
主管护师
京东互联网医院护师团队
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软骨与骨性髋臼指数比值在髋关节发育不良中的作用
发育性髋关节发育不良(DDH)是儿童中最常见的先天性肌肉骨骼疾病之一(1),尽管早期治疗,仍有相当数量的患者发生残余髋关节发育不良(RHD),其发生率为3.5-17%(2, 3),是早发性退行性骨关节炎的主要原因。既往髋臼指数(AI)用来评估髋臼发育不良及指导是否手术(4),有相关报道残余髋关节发育不良定义为髋臼指数大于20°(5),但大多数作者认为髋臼的骨发育并不代表骨骼成熟以后髋臼的发育,应该准确地评价髋臼的软骨发育情况(6, 7)。软骨髋臼指数(CAI)在出生时就已完全形成,几乎一直延伸到成人的骨性髋臼,并在整个童年期间保持不变(5)。不同的研究将CAI的正常值设定在小于或等于10°(8, 9)。尽管我们了解了髋臼的发育,但是对于RHD何时需要手术干预仍未达成共识,Merckaert SR报道了可以将软骨髋臼指数的平方与骨性髋臼指数的比值AAR(Acetabular angle ratio)作为预测髋臼发育及手术干预的指标,并将其临界值定义为5,但是其病例数较少而且并没有手术干预及随访结果(9)。本研究的目的是通过回顾性分析手术组与未手术组发育不良患儿磁共振数据,以期通过相关指标预测并指导髋关节发育不良的手术治疗。讨论 DDH的治疗比较复杂,涉及到髋臼侧,股骨侧,软组织以及他们之间的匹配关系,同时还要考虑年龄等因素。治疗方式的决策需要综合考虑,没有一个指标能涵盖所有种类。X线是最早应用于DDH诊断治疗的影像学工具,它快速方便,但存在电离辐射,同时难以评价髋关节的软组织部分。 与X线片及CT相比,MRI技术是一种快速、无创、灵敏度和特异性高、无电离辐射的检查方法,它能提供股骨头、髋臼以及盂唇的各种信息,在骨、软骨和软组织结构的显示中表现出较大优势(10, 11)。既往软骨髋臼指数多在T2加权像上测量(12),在T1加权像上,很容易区分骨性及软骨髋臼结构,在T2加权像上我们能很清晰的观察盂唇的形态以及损伤情况。 髋关节发育不良定义为股骨头与髋臼解剖关系的异常(13),一些报道建议通过影像学评估在5岁或6岁之前进行二次手术治疗髋关节残余发育不良(14, 15)。然而,仅通过x线平片进行评估很难预测髋臼的重塑。除了骨性髋臼的评估外,软骨性髋臼的评估对预测髋臼的未来发展也很重要,手术时机的选择尚存在争议(16, 17)。 Fisher等最先提出在MRI上测量骨性髋臼指数与软骨性髋臼指数来评估骨性及软骨性覆盖情况,所有的骨性髋臼指数>30°,软骨髋臼指数>10°表现出不同程度发育不良(18)。Paul Walbron等研究X线片上的OAI<18°被认为是足够的髋臼覆盖(19)。 Huber等(8)对73名儿童的115个正常髋关节进行MRI分析,发现软骨髋臼指数在生长过程中保持不变,CAI的平均值为5°,约90%的CAI保持在10°以下,出此范围的髋关节可分类为残留发育不良。在我们的研究中对照组平均软骨髋臼指数CAI 6.16±3.13°,符合正常软骨髋臼指数范围。Merckaert SR报道了可以将AAR作为预测髋臼发育及手术干预的指标,这也是首次报道该指数作为软骨髋臼指数发育趋势的指标(9),在我们的研究中发现第一组与第二组患者AAR存在明显差异,P<0.05,而在髋关节发育不良组中,我们发现有相当一部分患者软骨发育较好,髋臼覆盖良好,共有91(61.1%)名患者,而测量其AAR指数,均小于5。图4为一例既往双侧髋关节脱位患者,6月龄时发现给予保守治疗,后规律随访,于3岁时发现髋关节发育不良,左侧为甚,7岁8月大时磁共振检查发现左侧软骨发育较好,随访至8岁7个月。回顾性分析其AAR指数为0.06<5。图5为另一例RDH患儿,图5a患儿9岁,既往双侧DDH,保守治疗后RDH,X线示左侧较重。图5c患儿因左侧出现疼痛于9岁时行左侧Bernese骨盆三联截骨,现术后2年,患儿11岁,影像学随访Modified Severin classification, Excellent。功能随访Modified McKay criteria Excellent。回顾性分析其术前及术后MRI,术前MRI见图5b左侧CAI 16.1°,AAR 10.36,明显大于5,术后MRI见图5d左侧CAI -12°,股骨头覆盖良好。对照我们的研究,图5这名患者术前AAR<5,不需要手术,图6术前AAR>5,应该手术,实际的手术决策也证明了AAR的预测价值。 根据术者自身经验,结合影像学结果我们对部分发育不良的患者行Bernese骨盆三联截骨术,回顾性分析手术治疗的髋关节发育不良患儿55例,测量其AAR指数均大于5,另有3名患儿家属拒绝手术,未再随访。手术的患者均获得满意的影像及功能结果。这也在侧面印证了Merckaert SR 等(9)的研究结果,即AAR>5的患儿需要手术,而<5的患儿软骨覆盖充分不需要手术。我们进一步分析对照组及手术组AAR结果,并做预测模型并作受试者工作特征(ROC),得到最佳截断值为5.09,即以AAR>5作为手术干预髋关节发育不良有较高的预测价值。下一步我们将以AAR>5作为手术与否的参考指标进行前瞻性研究。我们同时发现在正常髋关节中,同样存在AAR>5的情况,其中一组病例为:OAI为13°,CAI为9°,AAR为6.23,另外一组病例为:OAI为16°,CAI为10°,AAR为6.25,但是在临床中基于病史及X线很容易排除这种情况,可能是由于系统误差造成。此外还有研究将CCE(cartilaginous center edge,CCE)角作为判断髋关节发育不良及预后的影像学指标。Takeuchi(20)等回顾性研究119例残余髋关节发育不良患者,发现如果2岁时的MRI中软骨性中心边缘角>13°,可预测髋臼能发育为正常。Nakamura等(12)回顾性研究MRI在预测92例无DDH病史的髋臼发育不良病例转归中的作用,如果CCE角≥23°,则预期髋关节发育良好,不需手术干预。 然而即使有充分的软骨也不一定能正常完全骨化,Wakabayashi(21)报道髋臼软骨处异常应力会导致蛋白聚糖的水肿改变或分布失调,从而导致髋臼软骨骨化障碍,最终造成髋臼发育不良。所以随访是动态监测的过程,当软骨骨化过程中存在异常时同样需要干预,我们建议在随访的RDH患者中在8岁时仍需要MRI来评估软骨骨化是否存在异常,以及是否需要手术干预。 我们的研究也存在一定的局限性,DDH是一种复杂的疾病,我们所研究的病例仅局限于头臼匹配良好的保守治疗以后的RDH,另外我们的病例并不算多,随访时间不算太久,影像学指标的测量仅仅局限于1人,没有考虑到不同观察者之间的差异。 科室介绍:山东省立医院小儿骨科于1995年成立专业组,2006年成立专科病房,是我国较早拥有独立病房的儿童骨科之一,在医院支持下,不断成长,现已发展成为国内知名儿童骨科诊疗中心。 科室综合实力强,亚专业齐全,涵盖儿童髋关节、脊柱侧凸、罕见骨病、创伤、运动医学、骨关节感染、肿瘤、脑瘫、足踝畸形等疾病,在国内同行和患者群体中均享有很高的声誉,慕名就诊者遍布全国各地。 山东省立医院小儿骨科守护每一位孩子的未来。
王佳琦
主治医师
山东省立医院
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