血友病

为什么会得血友病？

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B。

• 血友病A：又称FⅧ缺乏症，FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28），当其因遗传或突变而出现缺陷时，人体不能合成足量FⅧ，导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。所有血友病患者中，血友病A占80%～85%。
• 血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，被FⅨa等激活后参与内源性FX的激活。FⅨ基因位于X染色体长臂末端（Xq26-q27）遗传或突变使之缺陷时，不能合成足够FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向，血友病B占15%～20%。

哪些因素可能会诱发血友病？

血友病属于隐性遗传病，无诱发因素。

哪些人容易得血友病？

家族直系亲属患有血友病史的人群：血友病亲属患病率更高。