血友病

血友病的治疗原则是以替代治疗为主，首先要加强自我保护，预防损伤出血；其次，要尽早有效地处理患者出血，避免并发症的发生和发展；再者应注意禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物；最后做好定期随访工作。

药物治疗

1.补充血小板和（或）相关凝血因子：在紧急情况下，输入新鲜血浆或新鲜冷冻血浆是一种可靠的止血处理，因输入血浆中含有除人组织因子（TF）、2价钙离子（Ca2+）以外的全部凝血因子，有助于凝血止血。此外，亦可根据病情予以补充如血小板悬液、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀、凝血因子Ⅷ等物质。

2.止血药物：目前广泛应用的药物有以下几类：

（1）收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物：如卡巴克络、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C及糖皮质激素等。

（2）合成凝血因子相关成分所需的药物：如维生素K等。

（3）抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。常用的药物有氨基己酸和氨甲环酸等。泌尿系统出血的患者禁用，同时避免与凝血酶原复合物同时使用。

（4）促进止血因子释放的药物：如去氨加压素，可促进血管内皮细胞释放血管性血友病因子（vWF），从而改善血小板黏附、聚集功能，并有稳定血浆活化第8凝血因子（FⅧ：C）和提高Ⅷ：C水平的作用。此药在幼儿慎用，2岁以下儿童禁用。

（5）重组活化第7凝血因子（rFⅦa）:rFⅦa是一种新的凝血制剂，rFⅦa直接或者与组织因子组成复合物，促使FX的活化与凝血酶的形成，减轻患者出血倾向。

（6）局部止血药物：如凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵等。

3.促血小板生成的药物：通过调节各阶段巨核细的增殖、分化和血小板的生成，改善患者出血倾向。目前已用于临床的此类药物包括血小板生成素（TPO）、白介素-11（IL-11）等。

4.局部处理：通过局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等方法可起到局部止血的作用，适用于有局部出血不止的患者。

手术治疗

血友病患者因反复关节出血而致关节强直及畸形时，需要手术治疗。手术方式主要包括行关节成形、人工关节置换术。

物理治疗

物理治疗与康复可以预防、减轻、减少肌肉关节的功能障碍，提升日常活动能力和生活质量，是综合治疗的重要组成部分。

通过应用物理因子、物理治疗、作业治疗及矫形支具，可以促进肌肉血肿和关节积血吸收、减轻和消除滑膜炎症、维持正常肌纤维长度、维持和增强肌肉力量、维持和改善关节活动范围及提高本体感觉和平衡功能。

鼓励患者在非出血期进行适当的、安全的有氧运动（游泳、功率车、慢跑、快走等），配合适宜负荷的抗阻力量训练和自我牵伸，以预防和减少出血的反复发生。

家庭治疗

除了有抗凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外，均应在专业医师的指导下，鼓励血友病患者进行家庭治疗。即在家中进行凝血因子的注射及出血后常规的护理,包括无菌观念、药物的配置、静脉的查找、静脉穿刺、静脉的保护、医疗废弃物的正确处置等护理。

治疗周期

本病需终生治疗。

治疗后效果如何？

血友病目前尚无根治方法，患者若及时接受有效治疗，可以最大限度的保持正常关节功能，避免致命性出血，预期寿命与正常人接近；若未规范治疗极易致残或致死。

多长时间复诊？

血友病患者出院后建议6～12个月评估一次以下几方面情况：

• 肌肉骨骼状态。
• 凝血因子浓缩物的使用情况。
• 抑制物的产生。
• 输血相关感染：一般评估艾滋病（HIV）、丙型肝炎病毒（HCV）和乙型肝炎病毒（HBV）的感染，如果需要，可以同时检查其他感染。