血友病

• 是一种遗传性出血性疾病
• 以出血不止、血肿形成及关节出血为特征
• 以替代疗法为主，尚无根治方法

简介

血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，致病基因位于X染色体上，父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子，主要为男性患病，女性罕见患病，国内血友病A患者占患病总数的80%～85%，血友病B患者占患病总数的15%～20%。

典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治，主要以替代疗法为主（补充缺失的凝血因子），但也只能延缓疾病进程，病情严重者仍可能危及生命。

症状表现：

血友病患者的表现以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。

诊断依据：

依据典型的出血不止、血肿形成及关节出血等症状，以及活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血因子Ⅷ(FⅧ)、遗传性凝血因子Ⅸ（FⅨ）或XIa因子活性减低，血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）测定正常即可诊断血友病。

血友病有哪些类型？

• 血友病A
• 血友病B

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。我国1986~1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100,000人口^[1]。

是否可以治愈?

不能治愈。通过规范替代治疗可缓解患者症状，能相对正常生活。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是