血友病

怎么知道自己患有血友病？

各型血友病患者均有出血倾向，典型表现为：

1. 出血不止：可以是自发性的，也可以是外伤或者小手术后(如拔牙、扁桃体切除)可诱发出血不止。
2. 血肿形成：常表现为软组织或深部肌肉内血肿
3. 关节出血：如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）。

其他症状

血肿压迫症状：根据血肿压迫的位置不同，患者的症状也不尽相同：

• 血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉菱缩；
• 压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；
• 口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息；
• 压迫输尿管致排尿障碍；
• 腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻，5~15%可发生周围神经受累，表现为肢体麻木、剧痛或肌肉萎缩。

可能引起哪些并发症吗？

慢性血友病性关节病患者易出现慢性滑膜炎、关节畸形、关节挛缩、形成假肿瘤(软组织和骨)、骨折等肌肉骨骼并发症。

• 慢性滑膜炎：一种持续性、非特异性滑膜增生性疾病。主要表现为关节肿胀持续不退，活动增多时加重，休息后减轻。
• 关节畸形：开始可出现近端指间关节及掌指关节的肿胀、疼痛、晨僵与活动受限。随着病情的发展双手持物无力，握力减退并逐渐加重，到晚期会出现不同程度的畸形。
• 关节挛缩：指关节外软组织瘢痕形成，致使关节活动明显受限（包括关节活屈曲、挛缩，伸直、屈曲的角度受限）。
• 形成假肿瘤：常见的有骨肉瘤、软骨肉等，患者可出现不明原因的膝关节周围疼痛且进行性加重，伴有发热、肢痛、肿痛等症状。
• 骨折：主要表现为骨折端移位、肢体不能活动、骨折后两骨折端相互摩擦撞击，可产生骨擦音或骨擦感等。