肾上腺皮质功能减退症

为什么会得肾上腺皮质功能减退症？

本病主要由肾上腺本身疾病、先天发育不良、下丘脑或垂体病变、长期大量使用外源性激素负反馈抑制肾上腺的分泌功能等，导致肾上腺皮质分泌功能减退。

各类型肾上腺皮质功能减退症的发病原因有：

1.原发性肾上腺皮质功能减退症：

（1）肾上腺本身疾病：如自身免疫性肾上腺炎、结核病、转移性癌肿、脉管炎等疾病导致肾上腺皮质破坏，引起皮质激素分泌不足。

（2）先天发育不良：如先天性肾上腺皮质增生症，缺乏合成皮质激素的关键酶类，导致皮质激素合成不足。

（3）遗传因素：如肾上腺脑白质营养不良、肾上腺脊髓神经病，该两者属于遗传性疾病，伴有不同程度肾上腺和性腺功能减退。

2.继发性肾上腺皮质功能减退症：

（1）下丘脑或垂体病变：促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）和ACTH合成与转运障碍，导致皮质激素分泌不足。

（2）长期使用外源性大剂量糖皮质激素：负反馈抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴。

哪些因素可能会诱发肾上腺皮质功能减退症？

感染：特别是结核，肾上腺结核是本病的常见诱因。

哪些人容易肾上腺皮质功能减退症？

1. 患有自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）者：肾上腺皮质功能减退症由APS引起的，约占40～50%，两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，周围含有大量免疫细胞，导致皮质激素分泌明显下降。
2. 系统性真菌感染患者：系统性真菌感染导致肾上腺组织被坏死组织替代，影响其原本的正常功能。
3. 艾滋病患者：艾滋病患者后期会出现隐匿性肾上腺功能减退，易导致本病。
4. 脉管炎患者：肾上腺静脉血栓导致血管栓塞，肾上腺皮质血供不足发生病变，从而导致皮质激素分泌降低。
5. 肾上腺大部切除或全切患者：肾上腺的大部分缺失甚至完全切除，会导致肾上腺分泌功能的明显下降甚至缺失。