布加综合征病因
为什么会得布加综合征[1][3]?
布加综合征主要与先天发育异常、血栓、基因突变等因素有关,不同类型的病因相同:
- 先天发育异常:与胚胎时期,肝静脉与下腔静脉的异常融合有关。
- 血栓形成:骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白塞氏病、口服避孕药等可导致机体血液呈现高凝状态,引起血栓组织形成,血栓机化后,可形成阶段性纤维组织,或腹壁沿官腔生长形成隔膜,导致门静脉或下腔静脉阻塞。
- 基因突变:JAK2V67F基因的突变、凝血因子V Leiden的突变。
哪些因素会诱发布加综合征[5]?
- 长期重体力劳动:重体力劳动过程中,呼吸深快,导致第二肝门血管内膜损伤,继发布加综合征形成。
- 腹部外伤:可能直接造成肝静脉或下腔静脉内膜的损伤。
哪些人容易得布加综合征[3]?
- 容易形成血栓倾向的人群:骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白塞氏病、长期口服避孕药者体内血液呈现高凝状态,容易形成血栓引起布加综合征。
- 基因突变人群:JAK2V67F基因突变或凝血因子V Leiden突变的人群,容易发生布加综合征。
- 先天发育异常:此类人群在胚胎时期,肝静脉与下腔静脉发生异常融合,引起布加综合征。
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