布加综合征

本病不能治愈，治疗方式的选择因人而异，目前最理想的治疗方式为介入治疗，介入术后联合抗凝治疗可以有效改善预后。

治疗目标^[1]：

症状缓解，延长生存期，预防并发症。

药物治疗^[3]：

1. 尿激酶：此药发挥溶栓作用，适用于血栓栓塞性疾病的溶栓治疗，治疗过程中应注意出血情况的发生。
2. 链激酶：常用的溶栓药物，可以使血栓溶解，血管再通。适用于肝静脉或下腔静脉有明确血栓形成的人群，但在应用药物过程中应警惕出血情况的发生。
3. 低分子肝素：常用的抗凝药物，可以预防血栓的形成，对于血栓形成的高危人群来说，及时有效的抗凝治疗十分重要，但应用期间需要注意出血、血小板减少、过敏等情况的发生，严重肾功能损害、活动性消化性溃疡或有出血倾向的器官损伤、严重凝血障碍人群应禁用。

手术治疗^[7]：

1. 肠-房转流术：适用于肝后段下腔静脉长段或全程阻塞者，通过人工血管，将肠系膜上静脉与右心房相通，缓解下腔静脉或门脉压力。肠系膜上静脉阻塞、全身情况差、严重肝硬化且肝功能严重受损者，禁用此术。
2. 腔-房转流术：适用于肝后段下腔静脉短段狭窄、肝后段下腔静脉局限性阻塞或狭窄且肝静脉有明显扩大者。通过人工血管将下腔静脉与右心房相通缓解静脉压力。
3. 肠-腔-房胸骨后转流术：适用于肝后段下腔静脉局限性阻塞或严重狭窄者、肝后段下腔静脉短段狭窄或闭塞者。肠系膜上静脉阻塞或严重心肺肝肾功能不全禁用此术。
4. 肠-颈胸骨后转流术：将门静脉血从肠系膜上静脉通过人工血管进入颈内静脉来缓解门脉或下腔静脉压力，适用于下腔静脉长段或完全阻塞并顽固性腹腔积液、胸腔积液者。
5. 脾-肾分流术：适用于肝静脉阻塞所致门静脉高压且下腔静脉通畅、肠系膜上静脉细小或闭塞者，通过分离、结扎脾静脉，将脾静脉断端与肾静脉段吻合减少门静脉血流来达到减轻门静脉压力的效果。
6. 贲门周围血管离断术：通过分离、结扎胃贲门处的血管来减少下腔静脉回流血量，减轻门静脉压力，适用于门静脉高压引起的上消化道出血且肝功能良好的患者。

介入治疗^[8]：

1. 经皮腔内血管成形术： 采用经皮穿刺途径，将带导管的球囊置于血管狭窄处反复扩张，最终使血管再通，适用于隔膜型、节段狭窄型和完全闭塞型布加综合征，但此治疗方式容易出现血管再狭窄的可能，复发率高。
2. 血管内支架植入术：利用经皮穿刺和金属支架植入等技术，再通狭窄或闭塞的血管，适用于下腔静脉/肝静脉节段性闭塞、下腔静脉/肝静脉膜性闭塞多次球囊扩张后再狭窄、下腔静脉闭塞合并血栓形成，以及下腔静脉支架引起的肝静脉或副肝静脉阻塞。
3. 经颈静脉肝内门体分流术：通过肝实质形成非选择性门静脉分流的经皮介入放射学手术，可治疗因长期肝静脉阻塞引起的门静脉高压并发症。

治疗周期^[3]：

长期持续性治疗，若不规律治疗可能出现血管狭窄，危及生命。

治疗后效果如何^[8] ？

1. 介入治疗术后，5年生存率可达90%，但仍有10%患者会再次出现狭窄，需反复介入治疗，其5年生存率为85%。
2. 少数布加综合征患者可并发肝癌，预后极差。

是否需要复诊？多长时间复诊^[8]？ 

1. 介入术后第一年需要每1个月、3个月、6个月、12个月复查超声。
2. 术后5年内无症状者需要半年复查一次腹部血管超声，出现症状时及时复查。