布加综合征

• 肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变
• 症状为腹胀、腹痛、顽固性腹水、肝脾肿大
• 早诊断、早治疗、个体化治疗对预后至关重要

简介

布加综合征是指各种病因导致的肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞引起的一种肝后性门脉高压症，本病罕见，国内的年发生率为0.88/100万，好发于30-50岁中青年，以我国河南、江苏、山东及安徽等地高发。临床可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型三种类型；主要表现为腹痛、腹胀、顽固性腹水、双下肢肿胀、静脉曲张、反复难愈性溃疡等；治疗方式包括药物、介入、外科手术，对不同病因的诊治应采取个体化治疗，尽早诊断、尽早治疗^[1]，本病不可治愈，及时正规治疗可以改善预后

症状表现^[1]：

患者主要表现为腹痛、腹胀、顽固性腹水、双下肢肿胀、静脉曲张、反复难愈性溃疡等。不同类型症状有所不同。

诊断依据^[3]：

依据患者的临床表现、体征，结合彩色多普勒超声、肝静脉血管造影检查，可确诊为布加综合征。

疾病类型^[2]：

1.肝静脉阻塞型：

（1）肝静脉/副肝静脉膜性阻塞

（2）肝静脉节段性阻塞

（3）肝静脉广泛性阻塞

（4）肝静脉阻塞伴血栓形成

2.下腔静脉阻塞型：

（1）下腔静脉膜性带孔阻塞

（2）下腔静脉膜性阻塞

（3）下腔静脉节段性阻塞

（4）下腔静脉阻塞伴血栓形成

3.混合型：

（1）肝静脉和下腔静脉阻塞

（2）肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成

是否具有传染性^[1]？

无

是否常见^[1][3]？

罕见病，国内的年发生率为0.88/100万，好发于30-50岁中青年，以我国河南、江苏、山东及安徽等地高发。

是否可以治愈^[4]？

不可治愈，可通过介入治疗等方法延缓病情进展，改善预后。

是否遗传^[3]？

是

是否在医保范围内？

是