近端肾小管性酸中毒

为什么会得近端肾小管性酸中毒？

近端肾小管性酸中毒是由于近端肾小管上皮细胞重吸收HCO₃ ^-功能障碍，肾脏对HCO₃ ^-阈值降低，尿液大量丢失HCO₃ ^-，导致血浆中HCO₃ ^-浓度下降，出现代谢性酸中毒^[1]。具体发病原因可分为：

1.原发性近端肾小管性酸中毒：病因不明，与遗传相关，原发性近端肾小管性酸中毒是常染色体隐性遗传病。

2.继发性近端肾小管性酸中毒：继发于其他可导致近端肾小管发生病变的疾病。

（1）范可尼综合征、眼-脑-肾综合征、线粒体肌病、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症等：均为存在近端肾小管发生病变的遗传性疾病，可因肾小管功能障碍而导致本病发生。

（2）碳酸酐酶活性改变：CAⅡ基因突变会使碳酸酐酶活性改变，导致近端肾小管损伤，继而导致本病。

（3）肾小管间质性疾病：肾病综合征、干燥综合征会使肾小管间质纤维化，进一步损伤近端肾小管，影响其重吸收功能，导致本病发生。

（4）中毒：药物（四环素、庆大霉素、磺胺类、链脲霉素、维生素D）、化学物（铬、铅、铝、汞）中毒，会损伤近端肾小管，肾小管上皮细胞重吸收HCO₃ ^-功能障碍，而导致本病。

哪些因素可能会诱发近端肾小管性酸中毒？

慢性肾盂肾炎：慢性肾炎会逐渐侵蚀肾小管正常结构，诱发近端肾小管性酸中毒。

哪些人容易得近端肾小管性酸中毒？

有近端肾小管性酸中毒家族史者、碳酸酐酶活性改变者、肾小管间质性疾病患者、慢性肾盂肾炎患者、中毒者：容易发生本病。