法布雷病

为什么会得法布雷病？

法布雷病的发病原因是X染色体上GLA基因发生突变。

发病原因：

由于X染色体上的GLA基因发生突变，导致其编码的α-半乳糖苷酶A（α-Gal A）的酶的缺乏或功能障碍，导致GL-3就会在细胞中积累，引起细胞损伤和炎症反应，导致多个器官和系统的功能障碍和病变。

哪些因素可能会诱发法布雷病？

法布雷病的诱发因素主要与GL-3产生和清除有关。

1、GL-3产生增加：

可能会增加GL-3产生的因素，例如高脂饮食、高血糖、高血压等。

2、α-Gal A酶的活性降低：

可能会影响α-Gal A酶活性或稳定性的因素，例如药物、激素、环境毒素等。

哪些人容易得法布雷病？

法布雷病患者因基因突变，引起多器官功能障碍，所以一级亲属（父母、亲兄弟姐妹）中患有法布雷病病史的人患病率更高。