- 消化道间叶源性肿瘤,较少见
- 可能出现腹痛腹胀、呕血黑便或腹部包块
- 首选手术治疗,部分有高危因素者可术后复发,其预后取决于肿瘤恶性程度
简介
胃肠间质瘤是一种少见病,是消化道最常见的间叶源性肿瘤,起源于卡哈尔氏(Cajal)间质细胞,可发生于全消化道,最常见的部位是胃和小肠,也可以发生于胃肠道外、网膜及肠系膜等处。症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关。瘤体较小时症状不明显,可有上腹部不适或类似溃疡病的消化道症状;瘤体较大可扪及腹部肿块。肿瘤浸润到胃肠道腔内常有消化道出血表现;小肠的间质瘤易发生肠梗阻;十二指肠间质瘤可压迫胆总管引起梗阻性黄疸。首选手术治疗。胃肠间质瘤有恶化的可能[1、2]。胃肠道间质瘤在生物学行为上可以从良性到恶性,大多数小GIST(直径<2cm)或微小GIST(直径<1cm)被认为是良性肿瘤。
症状表现[1、2]:
早期症状:早期一般无明显症状
中晚期症状:随着疾病进展,中晚期根据肿瘤侵犯部位及对消化系统的影响,表现出对应的消化系统症状,包括早饱或食欲不佳、上腹部疼痛或腹胀、吞咽困难或疼痛、呕血或黑便及腹部包块。
诊断依据[1]:
根据临床表现、体格检查及影像学检查明确肿瘤的位置、大小、形态,提供一定的诊断依据,超声内镜是目前诊断消化道管壁黏膜下肿瘤的常用方法,内镜下穿刺活检或手术切除进行病理组织学检查并进一步行免疫组化,是明确胃肠道间质瘤诊断的金标准,基因检查有助于明确分型并指导靶向治疗。
疾病类型[4]:
- 胃的胃肠间质瘤:约60%的胃肠间质瘤发生在胃部,以胃中上部多见;
- 十二指肠的胃肠间质瘤:约20%的胃肠间质瘤发生在十二指肠;
- 空回肠的胃肠间质瘤:空回肠的胃肠间质瘤生长隐匿,恶性程度较高,易自行破溃出血;
- 结直肠的胃肠间质瘤:约10%的胃肠间质瘤发生在结直肠;
- 食管胃肠间质瘤及胃肠外胃肠间质瘤:少见。
是否常见[1、2]?
不常见,发病率占消化道肿瘤的1~3%。该疾病的发病年龄多为50岁以上,40岁以前少见;无性别差异;60%~70%发生在胃,20%~30%发生在小肠,10%发生在结直肠,也可发生在食管、网膜和肠系膜等部位。
是否可以治愈[1、2]?
不可治愈。首选手术治疗,手术争取彻底完整切除,术中应避免肿瘤破裂。甲磺酸伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂,可以针对性地抑制c-kit活性,用于治疗不能切除或术后复发转移胃肠间质瘤。
是否遗传[1、2]?
否。
是否在医保范围内?
是。
裴书飞
副主任医师
消化内科
南阳市中心医院
邱伟华
主任医师
普通外科
上海交通大学医学院附属瑞金医院
陈业
主治医师
肿瘤科