格林－巴利综合征-疾病百科

概述病因症状就医治疗日常预防

格林－巴利综合征概述

本病为免疫相关的急性炎症性神经病变
典型症状为进行性肢体肌肉无力
大多患者经对症及药物治疗后预后较好

简介

格林－巴利综合征是一种急性起病的神经病变，与自身免疫系统攻击周围神经有关。本病比较罕见，发生率约为（0.4～2.5）/10万^［1］，病因尚未明确，患者典型表现为进行性的对称性肢体肌肉无力，部分患者症状不典型，可能出现不对称性肢体无力，全身疼痛等。本病通过病史、临床表现结合脑脊液及电生理检查等一般可确诊，通过一般治疗、药物治疗及血浆置换后，大部分患者可恢复，少数患者可遗留神经功能障碍，如感觉异常；若未及时规范治疗，可能会导致褥疮、呼吸衰竭等并发症的发生，严重者可致死。

症状表现：

患者可有运动障碍（四肢肌肉无力）、感觉障碍（四肢、面部感觉异常，触及物体时感到像隔着一层衣服）、自主神经功能障碍（出汗、皮肤潮红等）、颅神经损伤（面部肌肉无力、吞咽困难、复视等）、反射障碍（腱反射减低或消失等）。

诊断依据：

常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，发病2周左右达高峰。
对称性肢体无力、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失，伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍（出汗、皮肤潮红等）。
脑脊液检查发现脑脊液蛋白－细胞分离现象（蛋白含量明显升高，白细胞数正常或仅少量增加）。
神经电生理检查提示感觉神经脱髓鞘损害。
病程有自限性（发展到一定程度可自愈）。

格林－巴利综合征有哪些类型？

根据病变位置及临床表现，可分为：

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病：最常见，主要病变为多发神经根和周围神经的运动和感觉神经节段性脱髓鞘，发病前常有感染、腹泻等前驱事件，核心症状为迟缓性四肢无力。部分患者可有自主神经功能障碍（出汗、皮肤潮红等）、反射障碍（腱反射减低或消失等）。
急性运动轴索性神经病：常见，更多见于儿童，患者存在脑神经和脊神经运动纤维轴索病变，常见症状为对称性肢体无力，重症者可有呼吸肌无力导致呼吸衰竭。
Miller-Fisher综合征：少见，患者以眼肌麻痹（复视）、共济失调（眩晕）和腱反射消失为主要临床表现。
急性泛自主神经病：较少见，主要病变为自主神经受损，患者肌力一般正常，可有视物模糊、畏光、瞳孔散大、对光反应减弱或消失、头晕、腹泻。
急性感觉神经病：少见，以感觉神经受累为主。患者出现广泛对称性四肢疼痛和麻木，存在感觉障碍（四肢、面部感觉异常，触及物体时感到像隔着一层衣服）^［1］。