原发性轻链型淀粉样变

• 本病患者的预后与心脏受累的程度密切相关。
• 临床表现多样化，发病率较低。
• 患者可能出现肾功能不全、肝功能衰竭。

简介

原发性轻链型淀粉样变（Primary Light Chain Amyloidosis，pAL）是因为组织、器官内单克隆免疫球蛋白轻链沉积，造成器官功能异常的一种系统性疾病。本病不常见，是一种累及多系统、多器官的单克隆浆细胞病。如果进行及时、合理的治疗，可延长寿命、提高生活质量，但难以根治。本病主要是因为单克隆免疫球蛋白轻链（具有反向β折叠结构）沉积在组织、器官内，造成相应的结构异常，同时还可通过特有的细胞毒性作用造成相应的器官功能障碍。主要的治疗方法有药物治疗、手术治疗、放化疗。如果不及时治疗会导致肾脏、心脏、肝脏、周围神经等多器官、系统的功能异常，甚至危及生命。主要是注意休息、健康饮食，延长寿命。

症状表现

常见于心脏、肾脏、周围神经等，根据器官的类别判断其严重程度。

• 心脏：出现活动后气短、肢体水肿、胸腔积液、腹水等。
• 肾脏：主要表现为肢体水肿和尿中泡沫增多。
• 周围神经和自主神经：出现无力、肌肉萎缩等运动障碍。突然改变体位出现头晕、乏力、疲劳等症状。

诊断依据

• 器官受累
• 血尿中存在单克隆免疫球蛋白。
• 沉积物经系统检查且轻链类型与血、尿检测结果一致。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见，男性发病率稍高。 

是否可以治愈?

难以根治，合理的治疗，可延长寿命、提高生活质量。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是