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原发性轻链型淀粉样变

原发性轻链型淀粉样变

别名:原发性全身性淀粉样变

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原发性轻链型淀粉样变症状

哪些感觉可提示早期原发性轻链型淀粉样变?

  • 动后气促、水肿、泡沫尿、肝区不适。
  • 出现无力、肌肉萎缩等运动障碍。
  • 出现皮肤紫癜、瘀斑。
  • 出现毛发脱落等。

怎么确诊为原发性轻链型淀粉样变?

根据典型症状和脏器功能检查可作出初步判断,确诊需要做克隆免疫球蛋白的鉴定、致淀粉样变沉积物的鉴定、组织活检等。

不同器官原发性轻链型淀粉样变可有不同的症状表现:

1、肾脏

尿液泡沫增多,可能出现肾衰竭。

2、心脏

限制性心功能不全表现,气短、水肿、腹水等。

3、肝脏

轻微肝部不适,大多数患者无症状,常常是体检才发现肝大或者肝酶异常。晚期可出现肝功能衰竭。

4、周围神经和自主神经

(1)周围神经出现无力、肌肉萎缩等运动障碍。

(2)自主神经异常多表现为直立性低血压(突然改变体位出现头晕、乏力、疲劳等症状)、胃轻瘫(出现恶心、呕吐等)、阳痿(出现无法正常勃起)等。

5、胃肠道

多以胃部和小肠受累。症状会发生腹泻、便秘、消化道出血等症状。

6、软组织

(1)舌体受累可出现发音不标准。

(2)皮肤出现紫癜、瘀斑。

可能引起哪些并发症吗?

患者可能出现肾功能不全、肝功能衰竭。

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