原发性轻链型淀粉样变

本病目前无法治愈，但可以很好的缓解患者症状从而正常生活。

治疗目标

治疗目标是获得器官缓解，延长患者寿命，缓解患者症状。

药物治疗

• 支持治疗：合并心功能不全的患者应严格限制水钠摄入，使用利尿剂控制心衰症状。β受体拮抗剂需从小剂量开始，注意低血压。
• 新型药物：新型药物：如传统抗生素多西环素能改善患者的生存率，主要原理为使心脏淀粉样变物质的降解。

手术治疗

• 移植造血干细胞

移植适应症患者可移植造血干细胞。移植适应证主要为：年龄≤65岁，ECOG≤2分，梅奥2004分期Ⅰ期，NYHA分级1级，左室射血分数＞50％，收缩压＞90mmHg，eGFR＞30ml/min，无大量胸腔积液。

• 心脏移植

顽固性心衰患者可考虑心脏移植。心脏移植是指将供者的健康心脏移植到受者胸腔或其他部位，部分或完全代替受者的心脏功能的手术。

化疗药物治疗

化学治疗可取得明显疗效，以下为常见的化疗方案：

1、基于硼替佐米的方案

（1）有较高、较快的血液学以及器官缓解率。

（2）可采用的联合方案主要有：硼替佐米联合地塞米松。医生会根据患者状况酌情考虑用药。

2、基于美法仑的化疗方案

起效较慢，适用于各期患者。

3、基于免疫调节剂的方案

（1）沙利度胺或来那度胺联合地塞米松有较好疗效；

（2）对于血清白蛋白＜25g/L的患者，医生会谨慎使用免疫调节剂。

其他治疗

终末期肾病的患者可采用透析治疗。

治疗周期

长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

可延长寿命、提高生活质量。不及时治疗可造成肾脏、心脏、肝脏、周围神经等多器官、系统的功能异常，甚至危及生命。

多长时间复诊？

根据医嘱实时复诊。