门静脉海绵样变

• 主要表现为呕血、黑便、脾大、脾亢
• 治疗的首要目标是控制或预防曲张静脉破裂出血
• 治疗方法包括药物、内镜、手术及介入治疗

简介

门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein, CTPV）是指因先天或后天性因素导致门静脉主干和（或）其分支部分或完全性阻塞后，机体为保证正常肝脏血流灌注量而发生代偿性改变，在门静脉周围形成大量向肝扩张迂曲的侧支血管丛，影像学显示类似海绵状而得名。主要表现为贫血、呕血、黑便、脾大、脾亢、黄疸、腹水，严重者出现失血性休克的症状。依靠影像学检查确诊。门静脉海绵样变治疗的首要目标是控制或预防曲张静脉破裂出血，主要治疗方法包括药物治疗、内镜治疗、外科治疗及介入治疗^[1,2]。

症状表现^[3]：

门静脉海绵样变部分患者可无症状，临床表现主要为贫血、脾大、脾亢、反复消化道出血（呕血、黑便）等，少数会出现腹痛、发热、黄疸、腹水，严重者可致休克、死亡。

诊断依据^[2，3]：

依据典型的呕血、黑便、脾大、脾亢等症状，结合实验室检查（如血常规、便常规）、影像学检查（如门静脉造影、彩色多普勒超声、CT及磁共振成像、CT血管成像和磁共振血管造影）可确诊门静脉海绵样变。

疾病类型^{[1，2，3，4]}：

1. 根据门静脉阻塞部位可分为3型：

（1）I型：为肝外窦前型，表现为肝门静脉及其主干狭窄或消失；

（2）Ⅱ型：为I型合并肝内门静脉左、右支狭窄或闭塞；

（3）Ⅲ型：为肝内窦前型，病变不累及肝外门静脉主干，仅肝内门静脉左支或右支、狭窄或闭塞。

2.根据发病机制以下两种类型：

（1）先天性CTPV

（2）后天性CTPV

是否具有传染性？

无

是否常见^[5]？

不常见。目前无具体的发病率统计资料。

是否可以治愈^[6]？

不可治愈。目前针对门静脉海绵样变的治疗主要以门脉高压并发症的治疗为主，针对既已生成的畸形血管暂无较好的治疗方式。

是否遗传？

否

是否在医保范围内？

是