门静脉海绵样变

门静脉海绵样变不可治愈。目前针对门静脉海绵样变的治疗主要以门脉高压并发症的治疗为主，针对既已生成的畸形血管暂无较好的治疗方式。首要目标是控制或预防曲张的静脉破裂出血。

治疗目标^[3]：

门静脉海绵样变治疗的首要目标是控制或预防曲张的静脉破裂出血。

药物治疗^[3,6]：

常用的药物目的在于降低门静脉压力及预防治疗消化道出血，有以下几类：

1.β受体阻滞剂：

通过降低心率和收缩内脏血管，来降低门静脉压力和血流量。常用药物有普萘洛尔、卡维地洛。可作用于心肌细胞及支气管β受体，导致心率减慢、心肌收缩力减弱、收缩压下降，支气管痉挛。故症状性低血压、心动过缓或二度Ⅱ型以上房室传导阻滞、支气管痉挛性哮喘等患者应禁用或慎用β受体阻滞剂。

2.垂体激素类：

常用药物有生长抑素、奥曲肽、特利加压素。其主要作用机制为选择性的作用于内脏器官使得血管收缩，门静脉血流减少降低门静脉压力。由于胃肠道等内脏器官血流减少，该类药物的主要不良反应为影响胃肠道消化吸收功能，表现为胃肠不适、恶心、厌食、腹泻等。合并消化系统疾病的患者应在医生的建议下谨慎应用垂体激素类药物。

3.抗凝药：

急性门静脉血栓形成时，应立即抗凝治疗，一般应用低分子肝素联合华法林，但有大面积食管胃底静脉曲张者禁忌抗凝治疗。口服抗凝治疗安全有效，但JAK2V617F基因突变所致的门静脉血栓患者，抗凝的效果可能不佳。

手术治疗^[6]：

手术治疗是有效的治疗方法。

1.断流术：

断流术即脾切除，同时阻断门静脉反常血流，能够有效的阻断消除逆向高血流达到止血目的，从而控制病情。其优势在于止血效果好，对门静脉系血管结构无改变，同时术中出现相关副损伤较少。但是术后经过一段时间，新的侧支循环代偿可能会出现，从而提高再出血风险。

2.分流术：

分流术将门静脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门静脉系血液直接流到腔静脉中。较断流术而言，改变了门脉系统的血流动力学，使得入肝血量减少，体循环进入更多未经肝脏处理的血流，肝性脑病的发生率较断流术升高。

3.断流术联合分流术：

断流术联合分流术的止血效果及降低门脉压力效果好。该种术式综合了断流术及分流术的优点，较好地阻断侧支循环的同时，保证了入肝血流，降低了血栓及再出血的危险。

其他治疗^[3，6]：

1.介入治疗：

介入治疗是指在影像学引导下，尽可能去恢复门脉系统的血流，以改善肝脏血供，降低门脉压力，从而改善肝功能，降低出血几率，改善由于门脉高压带来的一系列代偿性的问题。

2.肝移植治疗：

类似于终末期肝病的救治手段，肝移植作为最后的手段。

3.内镜治疗：

内镜下曲张静脉套扎术或内镜下注射硬化剂控制CTPV急性消化道大出血，安全、有效，但术后静脉曲张复发率较高, 甚至可引起未出血的曲张静脉破裂。

治疗周期^[3]：

门静脉海绵样变需要长期治疗，及时随诊，防止门静脉曲张破裂出血。

治疗后效果如何^[6]？

经过规范而有效的手术治疗后，一般门静脉压力会维持在正常水平；如未经规范治疗，可能出现门静脉曲张破裂出血，或产生肝胆等部位的并发症。

是否需要复诊？多长时间复诊^[6]？

门静脉海绵样变术后应根据个人情况遵医嘱进行复诊。