先天性胆管囊状扩张

• 黄疸、右上腹痛以及腹部包块
• 肝内外胆管囊状扩张，罕见病
• 目前可以治愈，通过手术治疗切除病变部位

简介

先天性胆管囊状扩张为慢性罕见病，是一种少见的先天性胆道疾病，目前病因不明，是一种以肝内外胆管囊状扩张为特点的胆道疾病,多因胚胎时期胆管发生过程中，其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，逐渐形成囊肿。

典型症状为黄疸、右上腹痛以及腹部包块，好发于青年时期。其病变广泛、病情复杂、并发症率高。此病在西方少见，但在亚洲比较常见，尤以日本常见，女性比男性发病率高男女比例为3~4：1。常通过手术治疗，预后较好。

症状表现：

典型临床表现为黄疸（巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色）、右上腹痛以及腹部包块、陶土样便。

诊断依据：

依据黄疸（巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色）、右上腹痛以及腹部包块的临床症状，结合经内镜逆行胰胆管造影、经皮经肝胆管造影发现胆囊呈现囊状扩张即可确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病较罕见。女性多见，常于青年时期发病。

是否可以治愈?

本病可以治愈，通过手术治疗切除病变部位，可恢复正常功能。

是否遗传？

否

是否医保范围？

否