先天性胆管囊状扩张介绍
- 黄疸、右上腹痛以及腹部包块
- 肝内外胆管囊状扩张，罕见病
- 目前可以治愈，通过手术治疗切除病变部位
简介
先天性胆管囊状扩张为慢性罕见病，是一种少见的先天性胆道疾病，目前病因不明，是一种以肝内外胆管囊状扩张为特点的胆道疾病,多因胚胎时期胆管发生过程中，其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，逐渐形成囊肿。
典型症状为黄疸、右上腹痛以及腹部包块，好发于青年时期。其病变广泛、病情复杂、并发症率高。此病在西方少见，但在亚洲比较常见，尤以日本常见，女性比男性发病率高男女比例为3~4：1。常通过手术治疗，预后较好。
症状表现：
典型临床表现为黄疸（巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色）、右上腹痛以及腹部包块、陶土样便。
诊断依据：
依据黄疸（巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色）、右上腹痛以及腹部包块的临床症状，结合经内镜逆行胰胆管造影、经皮经肝胆管造影发现胆囊呈现囊状扩张即可确诊。
是否具有传染性？
无
是否常见？
本病较罕见。女性多见，常于青年时期发病。
是否可以治愈?
本病可以治愈，通过手术治疗切除病变部位，可恢复正常功能。
是否遗传？
否
是否医保范围？
否
先天性胆管囊状扩张相关问诊记录
孕28周患者，彩超发现胎儿胆囊发育疑似问题，寻求专业解答。患者女性30岁
就诊科室：产科
总交流次数：6
医生建议：建议：目前不能确定胎儿胆囊的具体情况，建议到上级医院进行复查。若确诊存在胆囊发育问题，需评估对胎儿的长期影响并讨论治疗方案。一般情况下，胆囊对胎儿的消化有影响。是否存在引产必要需根据具体情况而定。
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11个月宝宝胆囊大小14×7mm，无其他不适症状。患者女性1岁
就诊科室：中医内科
总交流次数：36
医生建议：新生儿胆囊小是生理现象，无需特殊治疗，定期复查即可。注意饮食营养，避免刺激性食物，保持孩子健康。
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羊水过多，胎儿胆囊不明确，孕酮低，24周。患者女性32岁
就诊科室：产科
总交流次数：43
医生建议：羊水过多需排除血糖异常及胎儿发育异常，建议定期复查血糖和超声；胎儿胆囊不明确需考虑染色体异常可能性，必要时进行产前诊断；孕酮低与羊水过多无必然联系，但需关注胎儿发育情况。建议保持健康饮食，定期产检。
鞠田甜
副主任医师
盘锦市中心医院
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好评率：99%
接诊量：1149
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