脑裂畸形

• 癫痫发作是脑裂畸形最常见的临床表现
• 可有脑瘫、发育迟缓、运动障碍等表现
• 不可治愈，预后与神经系统被破坏的程度有关

简介

脑裂畸形，是由于神经元移行异常导致大脑半球存在裂口或缺损的一种脑部异常，临床上并不多见。病理上表现为衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下隙，贯穿大脑半球，可发生于大脑半球的任何部位，以位于中央前回和中央后回区多见。可有单侧性或两侧性病变，常分为两型，分别是融合型和非融合型。癫痫发作是本病最常见的临床表现，此外还可有脑瘫、发育迟缓、运动障碍等表现。目前治疗方面无特效疗法，主要是支持性治疗，包括运动缺陷、智力残疾和癫痫发作管理的康复。脑积水或颅内压增高者可选择手术。脑裂畸形的预后主要与中枢神经系统被破坏的严重程度有关【1】。

症状表现：

癫痫发作是本病最常见的临床表现。

诊断依据：

诊断主要依据小儿发作性头痛、抽风、智力低下、脑瘫等临床表现，并结合影像学检查显示单侧或双侧脑表面有裂隙延伸入脑实质内、侧脑室、灰白质，甚至室管膜下。

脑裂畸形有哪些类型？

• 融合型：也称闭唇型。不常见，多为单侧性病变。裂隙壁似“闭唇”状相互靠近，从大脑半球表面延伸至脑室，有异位灰质内衬，邻近脑组织呈多微脑回改变；
• 非融合型：也称开唇型。多见，多为两侧性病变，裂隙壁分开，未融合，两侧对称，内衬皮质，局部灰质发育异常。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见^[1]。

是否可以治愈?

无法治愈。脑裂畸形的预后主要与中枢神经系统被破坏的严重程度有关。存活者一般会有中到重度的神经发育迟缓，还会伴有癫痫及其他局灶型神经破坏征象。

是否遗传？

通常散发并被认为复发率低^[1]。

是否医保范围？

否