- 癫痫发作是脑裂畸形最常见的临床表现
- 可有脑瘫、发育迟缓、运动障碍等表现
- 不可治愈,预后与神经系统被破坏的程度有关
简介
脑裂畸形,是由于神经元移行异常导致大脑半球存在裂口或缺损的一种脑部异常,临床上并不多见。病理上表现为衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下隙,贯穿大脑半球,可发生于大脑半球的任何部位,以位于中央前回和中央后回区多见。可有单侧性或两侧性病变,常分为两型,分别是融合型和非融合型。癫痫发作是本病最常见的临床表现,此外还可有脑瘫、发育迟缓、运动障碍等表现。目前治疗方面无特效疗法,主要是支持性治疗,包括运动缺陷、智力残疾和癫痫发作管理的康复。脑积水或颅内压增高者可选择手术。脑裂畸形的预后主要与中枢神经系统被破坏的严重程度有关【1】。
症状表现:
癫痫发作是本病最常见的临床表现。
诊断依据:
诊断主要依据小儿发作性头痛、抽风、智力低下、脑瘫等临床表现,并结合影像学检查显示单侧或双侧脑表面有裂隙延伸入脑实质内、侧脑室、灰白质,甚至室管膜下。
脑裂畸形有哪些类型?
- 融合型:也称闭唇型。不常见,多为单侧性病变。裂隙壁似“闭唇”状相互靠近,从大脑半球表面延伸至脑室,有异位灰质内衬,邻近脑组织呈多微脑回改变;
- 非融合型:也称开唇型。多见,多为两侧性病变,裂隙壁分开,未融合,两侧对称,内衬皮质,局部灰质发育异常。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见[1]。
是否可以治愈?
无法治愈。脑裂畸形的预后主要与中枢神经系统被破坏的严重程度有关。存活者一般会有中到重度的神经发育迟缓,还会伴有癫痫及其他局灶型神经破坏征象。
是否遗传?
通常散发并被认为复发率低[1]。
是否医保范围?
否
文章 北京西城区神经外科在线问诊:脑核磁异常疑似脑裂畸形胶质增生
在一次正常体检中,我发现了自己的脑核磁结果有些异常,没有任何症状,但还是感到有些担忧。于是我决定在线上问诊平台寻求医生的帮助。
医生很快接诊了我,通过对话了解到我的情况,医生很耐心地解答了我的疑问。医生说我的脑裂畸形确实存在,但并不严重,需要每两年复查一次磁共振,走一步看一步。
我问起了关于胶质增生的问题,医生告诉我可能存在少许,但无法确定是否会发展。医生建议我继续复查,以便及时发现问题。
最后,医生再次强调了先天性,大概率不会影响寿命,但仍建议定期复查。问诊结束后,我感到很放心,对医生的专业建议很满意。
医疗新知速递
文章 内蒙古包头神经外科互联网医院脑核磁检查结果解读
我是一位在互联网医院进行线上问诊的患者,最近在做正常体检时发现了一些问题,需要进行脑核磁检查。我找到了神经外科的医生进行咨询,医生告诉我脑核磁结果未见明显异常,无需特殊处理。我很担心是否有脑裂畸形胶质增生,医生解释说脑裂稍宽但不定义为畸形,也未见明显胶质增生。医生建议我一年后复查对比,应该没事。
老年健康守护者
文章 北京海淀区神经外科疑难病例解析
我是一名25岁的患者,最近进行了脑核磁检查,结果显示出一些异常的信号影和高信号。我开始感到担忧,于是我咨询了一些医生,但得到的答复却各不相同。我曾经在***医院进行过体检,但并没有出现任何症状,这次的发现让我感到困惑。
我在网上查找了一些关于脑裂畸形和胶质增生的资料,但仍然感到不安。于是我来到了互联网医院,希望能够得到专业的建议和帮助。
在医生的详细解答和建议下,我对自己的病情有了更清晰的认识。医生告诉我,脑裂畸形和胶质增生并不一定需要特殊处理,可以通过观察和定期复查来监测病情的发展。医生的耐心和细心让我感到非常安心,我也意识到自己需要定期复查来监测病情的变化。
虽然我对自己的病情仍然感到担忧,但医生的解答让我对未来充满了信心。我会按照医生的建议定期复查,同时也更加关注自己的身体健康,希望能够尽快摆脱心中的疑虑。
远程医疗新视界
张东
主任医师
神经外科
北京医院
陈功
主任医师
神经外科
复旦大学附属华山医院
王磊
主治医师
神经外科