皮肤发育不良

• 出现有境界清楚的皮肤缺损
• 目前病因不明，可能为染色体遗传病
• 以保守治疗为主，部分患者可进行植皮治疗

简介

皮肤发育不良又称先天性皮肤缺陷，为一个或几个区域内的表皮真皮，有时甚至、皮下组织出现先天性缺损。目前病因不明，可能是常染色体显性遗传病。该病以皮肤片状、块状、不规则状缺损为主要特征，可发生于身体任何部位，以顶部头皮多见。患者多在出生时即表现出皮损症状，有时难以和产伤相鉴别。

症状表现：

皮肤发育不良的典型皮损症状为皮肤片状、块状、不规则状缺损。

诊断依据：

依据患者出生时即有皮肤的缺损表现，排除生产时产钳外伤的可能性，可不难确诊。

是否具有传染性？

无

是否常见？

罕见，国内外均以个案报道为主，发病率约为1/10000^[1]。

是否可以治愈?

可以治愈，确诊后以保守治疗为主，治疗原则为保护创面、营养支持及预防感染。如果皮肤缺损面积过大，可考虑手术植皮治疗。

是否遗传？

是

是否医保范围？

否