伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症

• 病因未明，抵抗力低下者易患病
• 表现为颈部淋巴结进行性肿大、皮肤斑块、结节
• 可手术切除，无皮损症状的患者可自行消退

简介

伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症是以颈部巨大淋巴结病为特征、部分患者伴有皮损如淡黄色斑的非遗传性疾病。本病病因未明，推测与病毒感染及自身免疫功能缺陷有关，可累及多个器官，无特效药物进行治疗，部分皮损无症状患者可自行消退，局限性皮损患者可以手术切除^[1]。

症状表现

伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症的典型症状是颈部淋巴结增生肿大、部分患者伴有皮损如淡黄色斑、红色皮疹等。

诊断依据

依据患者具有颈部淋巴结进行性肿大且无痛，且伴有发热等症状，血常规检查发现中性粒细胞升高、血沉增快等炎症现象，组织病理学检查发现组织细胞胞质丰富，免疫组织化学染色显示S-100强阳性，CD68、CD14阳性，CD1α阴性，可判断为伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症^[2]。

伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症有哪些类型？

根据是否有皮肤损害分为：

1.伴巨大淋巴结病的窦状组织细胞增生症；

2.皮肤窦状组织细胞增生症。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病属于罕见病，未找到相关发病率记录。

是否可治愈？

本病目前尚无特效药物可以治愈，皮损无症状患者部分可自行消退，局限性皮损患者可以手术切除。

是否遗传？

否

是否医保范围？

否