慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病。

常见临床表现为肢体无力和感觉障碍，电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征[1]。

CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良[1]。

症状表现：

通常表现为隐袭起病，症状进展至少达8周以上，可有复发缓解过程。主要表现为符合周围神经分布的肢体无力和感觉异常，脑神经受累较少，极少累及自主神经或呼吸功能。

诊断依据：

临床诊断CIDP，通常需要根据患者的病史、临床表现，结合体格检查、神经电生理检查、脑脊液检查、影像学检查，以及必要的生物标志物及神经活检等明确诊断。

临床诊断标准：症状进展超过8周，病程为慢性进展或缓解复发；临床表现为不同程度的肢体无力，多数为对称性，近端和远端均可累及；四肢腱反射减低或消失；脑脊液细胞数正常，蛋白升高。

神经电生理检测是诊断CIDP最重要的辅助方法，是确定CIDP诊断的必需条件，主要用于提供脱髓鞘病变的证据。周围神经超声和磁共振等影像学检查及腓肠神经病理学检查可辅助诊断。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病有哪些类型？

按照周围神经病变的分布特点和受累纤维种类，将CIDP分为经典型和变异型。

1、经典型CIDP：

最常见，表现为对称性上下肢近端和远端无力，并伴有肢体远端不同程度感觉异常。所有肢体腱反射均减弱或消失。经典型CIDP又可分为感觉-运动型和急性型。

感觉-运动型：慢性起病，运动、感觉均受累，症状对称分布，近端重于远端。

急性型：急性或亚急性起病，运动、感觉均受累，症状对称分布，近远端无差异。

2、变异型CIDP：

共包括5种。随着病情进展，部分CIDP变异型可能发展为经典型CIDP。

（1）远端型CIDP：表现为肢体远端为主的运动感觉型周围神经病，下肢重于上肢，肢体近端肌力通常正常或仅有轻微受累，所有肢体的腱反射均减弱或消失。

（2）多灶型CIDP：符合多发单神经病特点，感觉异常和无力分布不对称，通常上肢为主，至少有2个肢体受累，部分患者可有脑神经受累，不受累肢体腱反射正常。

（3）局灶型CIDP：感觉和运动受累局限于单个肢体，症状类似于臂丛或腰骶神经丛神经病，不受累肢体腱反射正常。

（4）纯运动型CIDP：符合多发性周围神经病分布，只有运动受累的表现，下肢受累重于上肢，无感觉异常，所有肢体的腱反射均减弱或消失。

（5）纯感觉型CIDP：符合多发性感觉性周围神经病，下肢重于上肢，仅有感觉受累的症状和体征，所有肢体的腱反射均减弱或消失。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见。CIDP患病率（0.67~10.30）/10万，年发病率（0.15~10.60）/10万。各个年龄均可发病，高峰期在40~60岁，也有儿童甚至新生儿发病的报道，男性略多于女性[2]。

是否可以治愈？

CIDP是神经系统可治性疾病之一，大部分患者经合理用药可获得良好功能改善，经一定时间的维持治疗，停药后可无复发。

部分患者病程迁延，需要长期用药维持；少部分患者对治疗反应差，或开始有效，而病程后期对治疗反应变差，而导致严重残疾。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是