慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

由于本病病程较长，且具有缓解复发倾向，通常需要进行长期维持治疗，因此应结合疾病类型、病情严重程度、药物的不良反应、年龄相关危险因素、伴随疾病以及治疗费用等综合考虑，制定个体化的治疗方案。

目前临床常用的治疗方法包括糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）和免疫抑制剂等。

治疗目标

缓解或控制病情，预防神经损害进一步加重。

药物治疗

一、糖皮质激素：

是治疗CIDP的首选药。

对于症状较为严重的患者可选用激素短期冲击后改口服的方法，其他患者选择激素口服治疗。常用静脉用糖皮质激素为甲泼尼龙、地塞米松等，常用口服糖皮质激素为泼尼松。

激素的减量和维持均应在专科医生指导下进行。 

若3个月症状无改善者，可认为激素治疗无效。一般激素的治疗疗程在1.5-2年左右。

糖皮质激素治疗过程中需注意长期使用的不良反应。注意补钾补钙及保护胃黏膜治疗，定期检查血常规、肝肾功能、血糖、血压，早期建议每1~2周1次，长期维持者每3~6个月1次，骨密度检测建议每6个月1次。

二、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）：

对于纯运动型CIDP首选IVIG治疗，而以感觉障碍为主要表现的CIDP患者对IVIG治疗无效。

约半数以上患者大剂量应用IVIG治疗有效，通常可以根据患者病情及个人条件情况，确定维持方案。

在应用 IVIG后3周内，不能进行血浆置换治疗。

价格昂贵是影响其长期使用的主要因素。

三、免疫抑制剂和免疫调节剂：

对于糖皮质激素、IVIG、血浆置换等治疗无效，或出现激素依赖或激素无法耐受等情况时，可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂。

对于病情顽固病例，尚可考虑使用利妥昔单抗。

治疗过程中需随访肝、肾功能及血常规等，并密切观察可能并发的感染。

四、其他药物：

少数患者伴有神经痛，可使用加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林等。

神经营养：给予维生素B1、B12等治疗。

其他治疗

1、血浆置换治疗：

对于糖皮质激素、IVIG治疗无效者，可考虑进行血浆置换治疗。

每次血浆交换量为30~50 ml/kg，1~2周内进行3~5次。根据情况可间隔1~2个月定期使用。

不良反应为血流动力学改变，可能造成血压变化、心律失常以及败血症等。

禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。

2、免疫吸附：

免疫吸附是近些年兴起的一种CIDP新型治疗方式，目前认为其可以作为血浆置换的替代性治疗。

其优势在于能够通过吸附器选择性地清除免疫球蛋白，而其他血浆蛋白如凝血因子得到了最大限度的保留，并且免疫吸附不需要白蛋白作为置换液回输入体内，从而减少了出血和过敏反应等并发症的发生概率。

3、康复治疗

在病情稳定后，早期进行正规的物理治疗等神经功能康复训练，有利于促进运动和感觉功能的恢复，并可以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

足部无力者，可选择踝关节支具，改善行走的稳定性和步态。

4、心理治疗

该类患者更易产生心理问题，应及时治疗。

治疗周期

本病通常需要长期、持续性治疗。具体的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗后效果如何？

CIDP是神经系统可治性疾病之一，大部分患者经合理用药可获得良好功能改善，经一定时间的维持治疗，停药后可无复发。

部分患者病程迁延，需要长期用药维持；少部分患者对治疗反应差，或开始有效，而病程后期对治疗反应变差，而导致严重残疾。

多长时间复诊？

长期应用药物治疗的患者，早期建议每1~2周1次，长期维持者每3~6个月1次，骨密度检测建议每6个月1次。或遵医嘱。