慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

建议就诊科室

神经内科、急诊科

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可至神经内科就诊。

什么情况需要及时就医？

1、突然四肢瘫痪无法活动、突然出现严重的肢体感觉异常，突然出现尿失禁、视物模糊、严重头晕或心慌等不适症状，应及时至急诊科就诊，或拨打120急救电话。

2、出现以下症状，可至神经内科门诊就诊：四肢出现麻木或疼痛或四肢出现手套、袜套样感觉减退等异常感觉；四肢出现肌力减退的症状；腱反射减弱或消失；出现其他进展性的症状或体征。

需要做什么检查确诊？

医生在详细了解患者的病史及临床表现后，通常会进行体格检查，从而了解患者的肢体运动及感觉异常情况。随后会进行感觉神经和运动神经传导测定、肌电图等神经电生理检查，以及脑脊液检查、影像学检查、病理学检查等。

1、体格检查：

医生在进行体格检查时，会着重进行神经系统检查，从而判断肢体的肌力、感觉、腱反射等有无减弱或消失，并确定病变的程度及范围。

2、血液常规检查：

例如血常规、肝肾功能、血糖、血沉、C反应蛋白等检查，以除外其他可能引起周围神经症状的疾病，同时可用于监测药物治疗的不良反应，以及判断有无免疫治疗禁忌证等。

3、脑脊液检查：

CIDP患者脑脊液蛋白通常增高而细胞数正常（蛋白细胞分离现象）；部分患者蛋白可正常。脑脊液检测出现蛋白细胞分离现象，可以作为支持CIDP诊断的条件之一。

脑脊液检测的另一个重要作用在于辅助CIDP的鉴别诊断，特别是急性或亚急性起病者，或怀疑有感染或恶性肿瘤浸润者，如果发现白细胞明显增高，则不支持CIDP的诊断。

4、影像学检查：

包括周围神经超声和磁共振检查等。

周围神经超声：可表现为周围神经横截面积增大，神经束信号异常。周围神经增粗有多种形式，可以表现为节段性明显增粗，或普遍性轻微增粗，少数患者神经横截面积可在正常范围。同一患者不同神经的表现有明显差异，可见正常神经与增粗神经并存[3]。

磁共振：可见神经根增粗，或T2WI序列高信号，神经根或神经干的定量检测或半定量评分比定性判断更有价值。

5、病理检查：

即腓肠神经活体组织检查（活检）。神经活检并非常规检查，主要用于鉴别诊断。对于临床怀疑CIDP，但电生理检查结果表现为髓鞘伴轴索或轴索损害时，需要行神经活检。

CIDP主要病理改变为有髓神经纤维节段性脱髓鞘，施万细胞增生并形成洋葱球样结构，可见轴索变性，巨噬细胞在神经束内灶性分布，巨噬细胞破坏有髓神经纤维的髓鞘结构等。部分CIDP患者腓肠神经病理可无特异性发现。

当CIDP诊断不肯定或诊断困难时，腓肠神经活检有助于鉴别是否存在遗传性运动感觉神经病、淀粉样变性、血管炎、结节病、神经鞘瘤/神经纤维瘤等。

6、神经电生理检查：

CIDP是一种脱髓鞘性周围神经病，神经电生理检测是诊断CIDP最重要的辅助方法，是确定CIDP诊断的必需条件，主要用于提供脱髓鞘病变的证据。

一般应至少进行一侧正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经运动及感觉传导检测，如果达不到脱髓鞘诊断标准，则测定对侧相应神经。感觉神经传导还可以测定腓肠神经[4]。

此外神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。