膈先天性缺损

建议就诊科室

心胸外科、急诊科

1. 出现反复咳嗽、持续性呕吐等症状，可至心胸外科就诊；

2. 出现呼吸急促、嘴唇青紫等紧急症状，可至急诊科紧急处理。

什么情况需要及时就医？

若患儿出现反复咳嗽、呼吸急促、嘴唇青紫或持续性呕吐，需要及时就医

需要做什么检查确诊？

由于膈肌缺损常导致膈疝，因此对膈肌缺损的检查主要集中于对膈疝进行检查：

1.先天性胸腹膜裂孔疝

（1）产前诊断：

产前B超确诊率较高,对患儿的预后有一定指示作用。胎儿右肺-头超声面积比( LHR)是决定预后的最关键因素，孕24～26周时LHR大于1.4预后较好,LHR小于1.0时,属高危患者。

（2）产后诊断：

①X线摄片

对本病诊断起到决定性作用，X线表现为心脏纵隔向对侧移位，患侧胸腔有肠道充气阴影；腹部充气的肠道明显较正常为少，右侧缺损可见“缺肝征”。钡餐检查可加重肠梗阻，尽可能少用。

②消化道造影

平片难以确诊的患儿可行上消化道造影，由胃管内注入少许空气或含碘液体显影剂，观察是否有胸腔内消化道影像，2～3岁患儿可用钡剂造影，如胸腔出现造影剂，可证实存在膈肌缺损，可诊断。

③B超

可发现胸腔内有扩张的肠管和频繁的蠕动，伴有液体无回声及气体点状回声的游动影，为诊断提供依据。

④CT及MRI

CT和MRI冠状面可清晰见到疝环的边缘及疝入胸腔内的肠管影。

2.先天性胸骨后疝

X线摄片：

是诊断先天性胸骨后疝的重要手段。正位胸片上常见右侧心膈角处有边缘清楚的圆形阴影，侧位片阴影则位于心膈角和胸骨之间，疝囊内有肠管则可见气体阴影，可诊断。