全身型幼年特发性关节炎

建议就诊科室

儿科、风湿免疫科、急诊科

1、优先选择专科儿童医院的儿童风湿免疫科就诊。

2、可至综合医院的儿科、风湿免疫科就诊。

3、出现高热惊厥、呼吸困难、嗜睡、昏迷、休克等症状，应立即至急诊科就诊或拨打120。

什么情况需要及时就医？

出现关节疼痛、肿胀、活动受限、伴有高热、皮疹、视力障碍等症状，应及时就诊。

出现高热惊厥、呼吸困难、嗜睡、昏迷、休克等症状，应立即至急诊科就诊或拨打120。

需要做什么检查确诊？

诊断主要依靠典型的临床表现，必要的辅助检查可协助诊断及鉴别诊断。

1、体格检查：

医生会对患儿所有关节进行体格检查，即使是症状局限于少数关节，无症状的关节在检查时也可存在关节炎体征。

同一关节需作双侧对比。可能会发现红斑、活动范围受限、畸形、软组织肿胀、关节渗液、压痛等表现。

2、血常规：

白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高，白细胞计数多>15×10^9/L，严重者可高达(20~40)×10^9/L，并有中性粒细胞增高，核左移；中等程度正细胞或小细胞低色素性贫血；血小板计数可明显升高。

3、炎症指标：

（1）红细胞沉降率(ESR)：SJIA患儿急性期ESR明显升高，多在50 mm/1 h以上，严重患儿ESR高达100 mm/1 h。

（2）C反应蛋白(CRP)：CRP往往超过50 mg/L，严重患儿CRP>100 mg/L。

（3）血清铁蛋白(SF)：SF是监测SJIA敏感性及特异性较高的检测指标，检测水平与疾病活动度一致，通常高于400 μg/L。

（4）血清淀粉样蛋白酶A(SAA)：SAA是一种敏感的急性时相反应蛋白，是淀粉样蛋白A(AA)的前体物质，广泛应用于感染、炎症、外伤、肿瘤等的诊断。SJIA患儿疾病活动期可显著升高，一般在100 ng/L以上。

（5）S100蛋白：S100蛋白是一种酸性钙结合蛋白，血浆中一般检测不到。血浆中S100蛋白浓度增高与脑组织损伤及血脑屏障通透性增加有关，因此S100蛋白检测常用于脑损伤性疾病、心脏疾病、炎症性疾病、肿瘤等。SJIA患儿炎症反应高时，血浆浓度多>0.5 μg/L，有临床指导意义。

4、其他化验指标：

肝酶升高、血钠及白蛋白降低；凝血功能异常主要表现为D-二聚体升高、纤维蛋白原(FIB)升高。

5、关节影像学检查：

关节影像学检查有助于了解关节病变情况，对SJIA伴关节症状患儿具有指导意义。

X线检查用于评估骨质疏松及关节周围软组织肿胀情况，SJIA患儿可表现为轻度骨质疏松和/或周围软组织肿胀，亦可无阳性发现。

关节超声用于了解滑膜病变、积液量及软组织肿胀情况，因为操作简便，常用于患儿关节炎疾病动态监测。

关节磁共振成像(MRI)可发现早期骨髓水肿、滑膜增厚等病变，在SJIA患儿的关节病变评估中有较高临床价值。

6、心功能相关检查：

心电图和心脏彩超检查是通常用于评估心脏有无受累的检查方法。

心电图可表现为窦性心动过速、T波轻度异常。必要时完善24 h动态心电图检查协诊有无电生理异常。

心脏彩超可表现为室壁运动幅度减低和/或冠状动脉扩张，心功能轻度下降等非特异性改变。

7、肺部高分辨率CT：

部分患儿可以合并肺间实质病变，肺部高分辨率CT可用于评估SJIA患儿有无肺部受累，对发现间质性肺疾病、胸膜炎等有重要意义。

8、其他影像学检查：

腹部超声可表现为肝脾及腹腔淋巴结轻度增大，少数患儿消化道超声提示轻度肠淤张或黏膜水肿；头颅CT或MRI检查用于评估有无中枢神经系统受累。

9、肺功能检查：

有间质性肺疾病患儿需进一步行肺功能检查，后者通常可表现为小气道通气功能异常。