全身型幼年特发性关节炎

哪些感觉可提示早期全身型幼年特发性关节炎？

无明显发病前兆。

怎么知道自己患有全身型幼年特发性关节炎？

发热、皮疹、关节炎是SJIA三大主要的临床表现。其临床表现包括以下几种[3]：

1、发热：

是SJIA的主要特点，通常先于其他表现，每天体温波动范围36～41℃，骤升骤降，高热时可伴寒战、乏力、肌肉疼痛等全身症状，热退后活动如常，部分患儿可以自然缓解。

抗感染治疗无效，糖皮质激素（GC）治疗有效，并可导致热型不典型.

2、皮疹：

部分患儿可出现皮疹，其特征为发热时出现，随着体温下降而消退。皮疹呈淡红色斑疹，可融合成片，以胸部和四肢近端多见，一般没有色素沉着。

3、关节炎：

关节痛或关节炎是主要症状之一。发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。

以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节亦常受累。少数患儿表现为发热时颈椎活动受限或强直、手足硬肿。

反复发作数年后，部分患儿出现关节强直。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。半数以上患儿有不同程度肌肉酸痛，多在发热时明显。

其他症状

1、浆膜炎：

可伴心包炎和（或）胸膜炎和（或）腹膜炎，多数无明显症状。病情重时可出现胸痛、胸闷等不适。心肌亦可受累，但心内膜炎罕见。

2、肝、脾、淋巴结肿大：

多数患儿可有全身淋巴结肿大，以颈部淋巴结增大最常见，肠系膜淋巴结肿大时可出现轻度腹痛。

约半数患儿有肝脾大，其中肝脏增大更常见，可伴有轻中度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸。体温正常后肝脾可缩小。

3、其他：

肺动脉高压、间质性肺部病变、一过性冠脉扩张、心肌受累和心内膜炎，生长发育迟缓和贫血等。

可能引起哪些并发症吗？

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)：

是最常继发于SJIA的严重风湿性疾病并发症，进展迅速，诊治不及时可危及生命。

临床以持续发热、肝脾大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

SJIA全身症状难以控制时需警惕MAS发生。婴幼儿MAS常累及多个器官，缺乏关节症状。