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联合免疫缺陷

联合免疫缺陷

别名:原发性联合免疫缺陷病

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联合免疫缺陷症状

哪些感觉可提示早期联合免疫缺陷?

联合免疫缺陷的患儿在患病早期一般无明显症状。

怎么知道自己患有联合免疫缺陷?

患有联合免疫缺陷的患儿的典型症状是生长发育迟缓或停滞、持续性腹泻、明显的细菌感染、鹅口疮、肺囊虫肺炎、播散性卡介苗感染等。

1.感染:联合免疫缺陷病患儿均有不同程度的感染出现,其中严重联合免疫缺陷病的感染更加严重,具有反复、严重、难治、机会致病、病原谱广等特点。患儿常常会有反复肺炎,反复鹅口疮(颊黏膜、腭部、舌头表面或者口咽部表面的白色斑片),持续腹泻,反复中耳炎(耳痛、耳道流水和听力下降),持续病毒感染(如呼吸道合胞病毒、人类疱疹病毒等,会出现发烧,身体出现乏力,恶心呕吐等症状),卡氏肺囊虫(呼吸增快、干咳、呼吸困难、鼻翼扇动、口唇青紫)等条件致病菌感染出现。

2.疫苗病:严重联合免疫缺陷病患儿的免疫功能极其低下,有发生减毒活疫苗感染和播散的可能性。患儿在接种减毒脊髓灰质炎疫苗后可发生小儿麻痹症,病情较轻时患儿仅有发热、头痛、咽痛、倦怠、食欲减退等非特性流感样表现,病情严重时有不对称性弛缓性瘫痪,甚至呼吸肌麻痹的症状出现,且长期向外排放病毒,可能造成病毒变异而重复感染;患儿接种减毒轮状病毒疫苗后也可发生严重腹泻;接种减毒卡介苗,也可能发生结核感染,出现低热、盗汗、消瘦、虚弱等症状。

3.生长发育落后或停滞:与患儿反复感染、腹泻和相应基因缺陷均有关。

其他症状

1.皮疹、肝脾淋巴结肿大:是罕见的常染色体隐性遗传的严重联合免疫缺陷病。

2.脂溢性皮炎、血细胞减少症,硬化性胆管炎:可能与母体细胞植入严重联合免疫缺陷病患儿引起移植物抗宿主病有关。

可能引起哪些并发症吗?

严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒(四肢短小、身材矮小),并有毛发过早脱落,红皮病和鱼鳞癣(皮肤发红、有鱼鳞样的鳞屑)等损害。

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