联合免疫缺陷

本病尚无法彻底治愈。但通过规范化药物及造血干细胞移植等治疗可在保全患儿生命的情况下，适当延长患儿的生存期。

治疗目标

联合免疫缺陷的治疗目标是尽量延长患儿寿命，保护其脏器功能，尽可能为移植准备。

药物治疗

1.抗生素：1月龄以上的患儿宜使用磺胺类抗菌药，如复方新诺明预防卡氏肺囊虫，但需注意观察是否出现红斑、皮炎、溶血性贫血及血红蛋白尿等不良反应。严重联合免疫缺陷病患儿发生感染宜早期进行经验性强有力联合抗生素清除感染。同时严重联合免疫缺陷病患者应该进行严格保护性隔离，防止交叉感染，禁止接种一切减毒活疫苗。

2.人免疫球蛋白：静脉注射人免疫球蛋白，可以有助于提高身体免疫力，补充免疫细胞。一般无不良反应，少数患儿会出现注射部位红肿、疼痛反应，无需特殊处理，可自行恢复。

手术治疗

造血干细胞移植：采用同胞兄妹等遗传背景完全相同的供者，移植后虽然可能仅为嵌合状态，但亦可保全患儿生命，是根治严重联合免疫缺陷病的唯一方法。

其它治疗

基因治疗：ADA基因缺陷（由于腺苷酸脱氨酶（ADA)缺乏，而导致脱氨腺苷酸增多，改变了甲基化能力，产生毒性效应，使T细胞受损，机体可出现反复感染等症状）、X-SCID（属于T细胞缺陷，而B细胞无缺陷严重联合免疫缺陷病）等疾病基因治疗，目前已经进入临床试验阶段。

治疗周期

1～3个月。

治疗后效果如何？

严重联合免疫缺陷病情凶险，预后不佳，患儿若未进行及时有效的治疗往往会在1岁之内死亡，但随着医疗技术的发展以及早期及时处理和预防感染等疾病预防手段的实施，造血干细胞移植的成功率有所提高，经过及时规范治疗可能根治本病。

多长时间复诊？

此病需要3～6个月复诊1次。