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动脉肝脏发育异常综合征

动脉肝脏发育异常综合征

别名:胆汁淤积综合征,Alagille综合征,动脉-肝发育不良综合征

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动脉肝脏发育异常综合征症状

哪些感觉可提示早期动脉肝脏发育异常综合征?

持续性黄疸、皮肤瘙痒、黄色瘤为本病发病先兆。

怎么知道自己患有动脉肝脏发育异常综合征?

动脉肝脏发育异常综合征的典型表现为胆汁淤积导致的黄疸、皮肤瘙痒、黄色瘤、长期严重的胆汁淤积症可造成生长发育落后、甚至肝衰竭。

不同类型的动脉肝脏发育异常综合征有不同的临床表现:

1.ALGS1型:符合经典临床特征,患者可出现黄疸、皮肤瘙痒、黄色瘤、特征性面容(眼距增宽,下颌尖小)、生长发育落后等表现。

2.ALGS2型:与经典临床特征不完全符合,肾脏病变及胆管稀疏多见,骨骼畸形及特征性面容少见。

其他症状

骨骼畸形,可表现为特征性外貌(眼距宽、下颌尖小)及蝴蝶椎骨。

可能引起哪些并发症

1.发热:长期胆汁淤积可能引起胆道的反复感染,引起发热。

2.先天性心脏病:本病患者可并发心脏结构异常。

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