动脉肝脏发育异常综合征

本病可治愈。轻度的胆汁淤积综合征可通过改善饮食结构及药物治疗治愈，重度的胆汁淤积症及先天性心脏病则需要手术治疗。若不及时治疗，疾病会进一步发展，导致各种严重的并发症，以至于无法救治，危害患者的健康，影响患者的正常生活，预后不佳。

治疗目标

疏通胆道，促进胆汁排泄，降低血脂，恢复肝胆功能，从而缓解临床症状甚至挽救生命。

药物治疗

1.熊去氧胆酸：可促进胆汁排泄，缓解胆汁淤积导致的黄疸、皮肤瘙痒。副作用包括胃肠道紊乱、肝胆功能紊乱、过敏反应。急性胆囊炎和胆管炎、胆道梗阻、经常性胆绞痛发作、胆囊功能受损等情况下禁用，本药必须在医师监督下使用。

2.苯巴比妥：为肝微粒体药物氧化酶的快速诱导剂，可缓解皮肤瘙痒，由于其镇静催眠的副作用，临床应用较少，不良反应包括情感变化、认知和记忆缺损，叶酸缺乏、低钙血症，巨幼红细胞性贫血和骨软化，眼球震颤、共济失调及严重的呼吸抑制，肝炎、肝功能紊乱，药物依赖。严重肺功能不全、肝硬化、血卟啉病史、贫血、哮喘史、未控制的糖尿病、过敏等情况下禁用。

3.阿托伐他汀：可通过降血清胆固醇治疗黄色瘤，不建议6岁以下儿童使用。不良反应包括全身不适、消化道反应、骨骼肌肉系统异常、梦魇、鼻衄、荨麻疹等。活动性肝脏疾病、妊娠、哺乳期妇女及对本品过敏者禁用。

手术治疗

肝移植：药物无法控制的胆汁淤积症或病情发展到终末肝病则需要手术治疗，肝移植的中位年龄为两岁，肝移植后死亡多发生在移植后的30天内，术中首先整体游离病肝，阻断肝上、肝下下腔静脉及门静脉，离断后将病肝整体取出，供肝修整后置入腹腔，重建肝上、肝下下腔静脉及门静脉、肝动脉，并行胆肠吻合。

其它治疗

1.营养治疗

对于营养不良的患儿需要高热量、脂肪含量中等的膳食，同时添加锌、钙、胰酶。

2.心理治疗

动脉肝脏发育异常综合征患儿需要亲人及医务人员的关心爱护，保护儿童心理发育。

治疗周期

治疗周期为数月到数年。

治疗后效果如何？

经过规范而有效地治疗后，患者的黄疸、皮肤瘙痒、黄色瘤等胆汁淤积症状可缓解最终达到治愈。特征性面容及蝴蝶椎骨症状无需特殊处理。危重的胆汁淤积并发症往往迁延难愈，甚则危及生命，一旦发病需积极治疗。若不及时治疗，疾病会进一步发展，导致各种严重的并发症，以至于无法救治，危害患者的健康，影响患者的正常生活，预后不佳。

多长时间复诊？

3～6个月需复查生化指标。对于手术治疗患者需要长期观察、随访。