怎么知道自己患有多发性错构瘤综合征?
本病主要的临床表现为多发性息肉伴有面部多发性结节、肢端角化病和口腔黏膜乳突样病变,并可合并乳腺癌等恶性肿瘤。
1.皮肤损害:好发于面部,主要集中于口、鼻及耳周,面部损害为疣状或乳头瘤样丘疹或
小结节,外观酷似寻常疣,呈肤色、淡红色或黄褐、棕褐色。前臂和手背的皮损外观类似于扁平疣或疣状肢端角化症。掌跖部位的皮损为角化性丘疹,类似于点状角化症和疣状肢端角化症的半透明丘疹。
2.口腔损害:常见于齿龈和上腭,颊黏膜、咽和舌亦可受累,为1~3毫米大的扁平丘疹,
鹅卵石样外观,唇部皮损呈乳头瘤或息肉样。
3.乳房受累:约80%的女患者在皮损出现后,发生乳房受累,包括纤维囊性疾患、乳房肥大和乳腺癌,可出现乳房无痛性肿块等。
4.胃肠道受累:多表现为结肠息肉、胃息肉、食管息肉、十二指肠息肉、小肠息肉、直肠乙状结肠息肉、肛门息肉等,患者可无明显症状或出现腹痛、腹泻、便血等表现。
5.甲状腺受累:最常见的是甲状腺肿,其他尚有良性甲状腺腺瘤和甲状腺癌,甲状腺可出现肿大,并可出现烦躁怕热或怕冷、水肿等甲状腺功能异常的表现。
6.生殖系统受累:包括卵巢囊肿、卵巢畸胎瘤、子宫纤维瘤、宫颈癌及阴道囊肿等,常见腹痛、阴道异常出血、异常排液等表现。
7.全身症状:伴有恶性肿瘤可导致患者出现贫血、低热、消瘦、乏力等全身症状。
可能引起哪些并发症吗?
器官梗阻:该病伴有的息肉或者肿瘤,如持续生长,可能会导致器官梗阻,如肠息肉导致肠梗阻,出现腹痛、腹胀、呕吐、排便排气停止等。
李开国
主治医师
肿瘤科
四川大学华西医院
张东
主任医师
神经外科
北京医院
钱瑞琴
主任医师
中医内科