胆汁性肝硬化

目前无法治愈，确诊后需要长期治疗；一般可通过对症治疗、药物治疗改善患者症状，延长患者生存时间。

治疗目标

控制疾病发展，改善患者症状，减少并发症的发生，延长生存时间。

药物治疗

1.熊去氧胆酸：可使血清胆红素、血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，会引起腹泻等胃肠道症状、头晕头痛等神经系统症状或皮肤瘙痒、肌肉酸痛等症状，是治疗原发性胆汁性肝硬化首选药物，对胆汁酸过敏应禁用。

2.D-青霉胺：适用于自身免疫性疾病引起的肝脏损害，能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长生存时间，严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，肾功能不全者及孕妇忌用。

3.免疫抑制剂：适用于自身免疫性疾病而引起的肝硬化患者

（1）环胞素A：可明显降低血清碱性磷酸酶。但因有肝肾毒性不宜久用。

（2）氨甲喋呤：可改善组织学变化，会引起恶心、呕吐、骨髓抑制、肾损害等副作用。

（3）硫唑嘌呤:可改善胆管的排泄，减轻皮肤瘙痒症状，大剂量及用药过久时可有严重骨髓抑制。

4.维生素K：适用于合并凝血机制障碍者，可降低出血性疾病发生的概率，肝功能不佳患者忌用。

5.考来烯胺：是控制瘙痒最有效的药物。

手术治疗

肝移植手术：适用于终末期肝硬化患者。经典肝移植手术，是指用新肝代替病肝，不能耐受手术麻醉、腹腔中存在其他感染的患者不能完成手术，术后应注意预防出现血栓、胆管梗阻、排异反应等并发症。

其它治疗

中医治疗：若疾病已经进展到终末阶段，应辨证论治从整体调理，口服中药可减轻患者痛苦，延长生存时间。

对症治疗：

• 瘙痒：考来烯胺是控制瘙痒最有效的药物；　
• 骨质疏松及骨化：可用维生素D、葡萄糖酸钙；
• 消化道出血：应禁食，出血量大应输血或补充铁剂纠正贫血^[2]。

治疗周期

本病确诊后需要长期治疗。

治疗后效果如何？

• 经过规范而有效的治疗后，可改善患者症状，延缓疾病发展，减少并发症的发生，延长生存时间；
• 若不规范治疗，会进一步加重肝脏负担或引起多系统病变，如：肝癌、肝性脑病、肝肾综合征。

多长时间复诊？

定期复查肝功能各项指标，若控制良好3个月后复诊；出现不适立即就诊。