骨髓-胰腺综合征

骨髓-胰腺综合征目前无法治愈，缺乏有效的治疗方法，以对症支持治疗为主，缓解患者症状，提高生活质量。

治疗目标

骨髓-胰腺综合征的治疗目标为缓解患者症状，提高生活质量，尽量延长患者生存期。

急症治疗

1.纠正贫血：骨髓-胰腺综合征患者需要通过输血纠正贫血，过程宜缓慢，避免发生过敏等输血反应。

2.纠正酸中毒：补充生理盐水、碳酸氢钠、电解质等，纠正酸中毒，需要根据检查结果确定补液量及补液种类。

药物治疗

1.胰岛素：适用于存在胰岛素分泌不足，出现血糖升高者，胰岛素需要注射，应严格控制注射量和注射时间，避免发生低血糖。长期注射胰岛素可引起局部皮下组织萎缩或增生，应注意轮换部位注射，有助于避免其发生。

2.胰酶制剂：胰酶或多酶片，帮助消化和吸收，用于胰液分泌不足出现食欲不振的患者，通过补充胰酶帮助患者消化，药物常见不良反应为部分患者可能出现呕吐、腹泻症状，对本品过敏者禁用。

3.抗生素：如发生肺部感染，应给予针对性的抗生素治疗。常用抗生素药物的有头孢唑肟、美罗培南等，可有效控制感染，常见不良反应为胃肠道不适及发生过敏反应，用药期间应避免饮酒，过敏者禁用。

治疗周期

骨髓-胰腺综合征患者要终身治疗。

治疗后效果如何？

本病缺乏有效的治疗方法，多数患者预后较差，未及成年而亡。极少数患者可存活至成年。

多长时间复诊？

建议每1～3个月复诊一次。