Kartagener综合征

治疗目标

改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能，减轻支气管、肺疾病的进展，缓解患者症状，让其能够正常生活。

药物治疗

应用抗生素防治呼吸道感染，一般应用至体温正常、痰量减少后1周左右，不宜长时间使用，以免继发真菌感染。

• 第三代头孢菌素：抗菌活性强、抗菌谱广、有效浓度维持时间长、可用于重症耐药革兰阴性杆菌引起的呼吸道感染。此类药物过敏者、有青霉素过敏性休克史者禁用。常见的不良反应有为腹痛、腹泻、恶心和呕吐。
• β-内酰胺酶抑制剂：与相应抗生素联合用药能有效对抗临床耐药性的产生，可以获得较高病原菌根除率，灭杀共生厌氧菌。对青霉素类药物过敏者或青霉素皮试阳性患者禁用。
• 氨基糖苷类抗生素：通过抑制细菌蛋白质的合成，可起到杀菌作用，可与以上其他药物联合使用，对厌氧菌无效。对氨基糖苷类过敏的患者禁用。任何一种氨基糖苷类均具肾毒性，使用时应密切监测患者肾功能。新生儿、儿童、老年患者、孕妇应避免使用。

手术治疗

严重支气管扩张，频繁感染者，可考虑手术治疗。

• 上颌窦开窗术：引流不畅和上颌窦炎的患者适用。在下鼻道外侧壁凿开一较大窗口，通入上颌窦，使窦内脓液易于引流。通过改善引流途径，恢复鼻腔的生理功能。术后需要注意预防下鼻甲与鼻中隔粘连。
• 肺叶切除术：因支气管反复感染，导致支气管扩张不可逆病变者，可以考虑行肺叶切除术，通过外科手术摘除病变肺叶，缓解患者咳嗽、呼吸困难、气促的症状。达到防止因肺动脉循环阻力增加，肺动脉高压引起慢性肺源性心脏病的目的。

保守治疗

局部可采用生理盐水、抗生素（氨基糖苷类）或杀菌剂鼻内灌洗。

治疗周期

短期治疗。

治疗后效果如何？

通过积极有效的治疗，可控制疾病的发展，改善预后；如果不规范治疗，支气管反复感染，可能会导致严重肺部并发症，严重情况下可致患者死亡。

多长时间复诊？

谨遵医嘱的情况下，定期复诊。治疗后如有流涕、咳嗽、咳痰应及时就诊。