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小儿伯-韦综合征

小儿伯-韦综合征

别名: EMG综合征,突脐-巨舌-巨体综合征,半身肥大综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征,Wiedemann Ⅱ型综合征,Beckwith综合征

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小儿伯-韦综合征治疗

小儿伯-韦综合征不可治愈,经过积极药物治疗,可以缓解症状。

治疗目标

小儿伯-韦综合征的治疗目标是缓解患儿的症状。

药物治疗

10%葡萄糖液,必要时加用肾上腺皮质激素:低血糖可危及新生儿生命,若发现患儿有低血糖,应及时治疗,使用10%葡萄糖液。必要时加用肾上腺皮质激素,纠正低血糖效果好,适用于患有低血糖的患儿,肾功能不全的患儿慎用,不良反应有恶心呕吐、头痛等。

手术治疗

1、舌部分切除术:对于巨舌,可采用舌部分切除术,在患儿出生6个月时,可施行舌前部分的楔形切除术,来预防、减轻发生语言障碍。适用于巨舌患儿,无绝对手术禁忌症,术后应注意进流质饮食,予以含漱剂,注意口腔卫生护理。

2、整形术:脐膨出可危及患儿生命,需及时使用整形术来对脐膨出进行矫正,适用于中等大小脐膨出患儿。禁忌症:脐膨出缺损大于6cm的患儿。术后应注意避免切口感染、伤口裂开等。

其它治疗

饮食治疗:对于低血糖患儿,日常饮食可进食一些高糖食物,如甜食等。新生儿要勤喂奶。

治疗周期

本病疗程一般不少于1个月。

治疗后效果如何?

可缓解脐突出、舌体巨大些症状,低血糖症状改善,但无法治愈。若不及时规范治疗,舌体巨大可影响患儿语言能力和吞咽能力,以及脐突出、舌体巨大和巨大儿这些症状恢复效果差。

多长时间复诊?

患儿治疗期间需要每月复诊。