小儿脊髓前动脉综合征部分可治愈。主要治疗原则是按照不同病因进行药物治疗、手术治疗等,控制危险因素,处理并发症。一般需要长期持续治疗。
治疗目标
小儿脊髓前动脉综合征治疗目标是控制感染、炎症等,尽可能去除病因,避免脊髓损伤加重,尽可能恢复小儿运动能力,减少对日常生活的影响。
药物治疗
1.低分子肝素:常见的低分子肝素有依诺肝素钠,那屈肝素钙,达肝素钠等。可以防止瘫痪患儿深静脉血栓形成,适用于由于血栓堵塞脊髓动脉的患儿,有引起出血的副作用,有出血倾向,如糖尿病患者禁用。
2.皮质类固醇药物:如强的松、泼尼松龙等,可减轻脊髓水肿,适用于不明确脊髓缺血或其他原因的患儿使用。较长时间或短时间大剂量使用会使局部抵抗力降低,不建议儿童长期使用。合并肾脏疾病患者禁用。
3.链激酶和尿激酶:可以溶解血管内形成的血栓,对于血栓形成的所致的小儿脊髓前动脉综合征患儿适用。偶见不良反应有发热、寒战、头痛及局部血肿。慢性溃疡、严重肝病伴出血倾向者慎用。
手术治疗
1.脊椎修复术:适用于脊髓外伤引起的小儿脊髓前动脉综合征,需要手术修复脊椎。脊椎修复的优势在于对患者创伤小,会保留患者正常的髓核,但是复发几率相对会更高一些。术后需要注意避免弯腰活动。
2.椎管成形术:适用于先天性椎管狭窄的患者,可进行椎管成形术。该手术优点在于手术操作在椎管外进行减少了损伤脊髓的可能,保留了椎管的后部结构。但术后容易并发颈肩部疼痛。术后注意避免剧烈活动,定期复诊。
3.肾动脉介入手术:该手术能扩张肾动脉,适用于有先天性肾动脉狭窄的患儿。介入手术的优点在于创伤小,可重复。缺点在于手术费用相对较高。术后注意定期复查,调整治疗方案。
其它治疗
1.导尿:脊髓前动脉综合征患儿常有排尿、排便障碍,导尿可帮助患儿排小便。
2.物理治疗:包括辅助呼吸治疗、运动治疗。胸部辅助呼吸治疗能帮助患儿排出痰液,预防肺不张和肺炎。运动治疗可减轻患儿肌肉萎缩、预防压疮的发生。
治疗周期
小儿脊髓前动脉综合征需要长期持续性治疗。
治疗后效果如何?
- 小儿脊髓前动脉综合征不能彻底治愈。虽不能完全恢复,但部分患儿通过及时规范的手术治疗及坚持康复治疗,可以改善运动功能,如站立、行走,提高生存质量,减少对日常生活的影响。
- 患儿治疗不及时不规范或症状严重,可能出现终身残疾,严重的也可能会抢救无效死亡。
多长时间复诊?
该疾病需要定期复查,进行手术的患者留院观察后,一般半年至一年复查一次。服用药物进行保守治疗的患者,需要每月复查一次。
张东
主任医师
神经外科
北京医院
陈功
主任医师
神经外科
复旦大学附属华山医院
王磊
主治医师
神经外科