原发性肝内硬化综合征

原发性肝内硬化综合征需要长期持续治疗。治疗大多通过药物来缓解症状及并发症的出现。晚期患者可通过手术治疗，来延长生存期。预后差异很大。

治疗目标

改善患者肝功能指标及肝脏组织学病变，延缓病情。

药物治疗

熊去氧胆酸：目前治疗原发性肝内硬化综合征首选药物。适用于治疗胆汁淤积型肝病（原发性肝内硬化综合征），能够增加胆汁酸的分泌，保护胆管细胞和肝细胞。90%的患者在6~9个月内得到改善。患有胆囊或胆管疾病的患者、严重肝功能衰竭的患者禁用。可出现腹泻等不良反应。

手术治疗

肝脏移植：延长患者生存期。是目前器官移植中比较成熟，而且成功率非常高的一种移植手术，可能出现排斥反应。适用于有急性或慢性无法治愈肝病的患者（如原发性肝内硬化综合征患者）；禁忌症：患有严重心、肺、脑、肾等重要脏器器质性病变患者。术后禁止吸烟、喝酒。

治疗周期

本病一般需要长期持续治疗。

治疗后效果如何？

及时进行药物以及手术治疗，有症状的患者，平均生存期为10~15年。出现食管胃底静脉曲张者3年生存率仅60％。若不规范治疗会加大病情，降低存活率。

多长时间复诊？

患者服用药物治疗，1~2个月后，复查肝功能，根据治疗效果调整治疗方案。