von Hippel-Lindau综合征

本病可通过手术缓解症状，但von Hippel-Lindau综合征不能完全治愈 ^[1] 。

治疗目标

缓解患者von Hippel-Lindau综合征症状。

手术治疗 

•  肿瘤切除术：肿瘤切除术适用于中枢神经系统血管母细胞瘤、肾肿瘤等的von Hippel-Lindau综合征，通过肿瘤切除能有效的缓解症状，避免进一步加重。术后应流食或半流食，加强护理，避免出现术后感染。对于无症状的肿瘤可暂缓手术，年老体弱者、有转移者为手术禁忌。
• 激光光凝疗法：激光光凝疗法是一种微创手术，适用于治疗von Hippel-Lindau综合征的视网膜血管瘤，且瘤体直径不超过1.5 mm的血管瘤，操过简单，预后较好。术后应注意休息，避免劳累，加强术后护理，避免出现感染。对于瘤体超过1.5 mm的血管瘤为禁忌。
• 肾上腺部分切除术：肾上腺部分切除术是通过腹腔镜进行的一种手术，创伤小、恢复快，适用于von Hippel-Lindau综合征相关的嗜铬细胞瘤。术后应加强护理，避免创口感染，术后应易流食为主，卧位或半卧位。

治疗周期

根据患者病情严重程度而定。

治疗后效果如何？

• 及时规范治疗，患者的症状可有所好转。
• 若不及时规范治疗，可出现失明、心律失常等严重并发症。

多长时间复诊？

出院后1个月后应定期复诊，以明确von Hippel-Lindau综合征的恢复情况，并依据复查的结果进行下一步的治疗及康复。